三級甲等綜合醫(yī)院國營
北京協(xié)和醫(yī)院是集醫(yī)療、教學(xué)、科研于一體的現(xiàn)代化綜合三級甲等醫(yī)院,是國家衛(wèi)生健康委指定的全國疑難重癥診治指導(dǎo)中心,最早承擔(dān)高干保健和外賓醫(yī)療任務(wù)的醫(yī)院之一,也是高等醫(yī)學(xué)教育和住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)國家 級
腦挫裂傷是指暴力作用于頭部,造成腦組織的器質(zhì)性損傷。包括挫傷和裂傷兩種病理類型。它是顱腦損傷后在大體解剖和CT上最常見的一種損傷,通常為多發(fā)并伴有其他類型的顱腦損傷。腦挫裂傷可發(fā)生于受暴力直接作用的相應(yīng)部位或附近,產(chǎn)生沖擊傷,但是通常發(fā)生嚴重和常見的是腦挫裂傷出現(xiàn)在遠離打擊點的部位,暴力作用點的對應(yīng)點,產(chǎn)生嚴重的對沖傷。
顱內(nèi)海綿狀血管瘤是一種良性病變,由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團。這些畸形血管緊密相連,血管間沒有或極少數(shù)有腦實質(zhì)組織。它可以引起輕微頭痛、癲癇、出血、局部神經(jīng)功能缺失等癥狀。 對于無癥狀或僅有輕微頭痛的患者,可以采取保守治療并定期隨訪。當(dāng)有明顯癥狀時,如神經(jīng)功能缺失、顯性出血、難治性癲癇、病灶增大或高顱壓等,應(yīng)進行手術(shù)治療。另外,放射治療也可以作為輔助治療手段,但療效不確定,而且放射線還有可
小腦扁桃體下疝畸形,又稱Chiari畸形,是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常,小腦扁桃體向下延伸,或和延髓下部甚至Ⅳ腦室,經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。
腦外傷指由于外物造成的、頭腦部肉眼可見的傷,一般可引起嚴重的后果。
膽紅素腦病是游離膽紅素通過血腦屏障進入中樞神經(jīng)系統(tǒng), 導(dǎo)致神經(jīng)細胞中毒變性,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常的臨床和亞臨床表現(xiàn),也稱之為膽紅素中毒性腦病。幾十年來,核黃疸一直是膽紅素神經(jīng)毒性表現(xiàn)的代名詞。嚴格地說,核黃疸是解剖學(xué)名詞,從病理解剖的角度,把肉眼看見腦組織染成黃色作為核黃疸的標準,從而反映膽紅素侵犯腦組織(主要是神經(jīng)核)。近來愈來愈多的研究顯示,膽紅素所致的神經(jīng)毒性的表現(xiàn)有輕有重,嚴重者可表現(xiàn)為核黃疸
室管膜瘤(ependymoma)發(fā)生于腦室的室管膜細胞,占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤5%~10%。好發(fā)于后顱窩,約60%。5歲以下兒童多見。
腦病是指因遺傳、先天性腦發(fā)育不全、腦外傷、腦腫瘤、腦出血、腦梗阻、感染、化學(xué)藥物中毒等引起的大腦神經(jīng)組織損傷。
先天性腦積水是指顱內(nèi)腦脊液產(chǎn)生過多或(和)吸收回流障礙,則腦室系統(tǒng)或(和)蛛網(wǎng)膜下腔將積聚大量腦脊液而擴大,形成腦積水。
腦脊液漏是指外傷后腦脊液從外耳道、鼻腔或開放創(chuàng)口流出導(dǎo)致顱內(nèi)感染,而導(dǎo)致一系列臨床癥狀的疾病。
顱底骨折是由于多種原因造成顱底幾處薄弱的區(qū)域發(fā)生的骨折。
腦干腫瘤以神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤多見,其中又以星形細胞瘤和多形性膠質(zhì)母細胞瘤多發(fā)。神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤在腦干內(nèi)多呈浸潤性生長,沿神經(jīng)軸向上下兩個方向發(fā)展,通常腦橋為好發(fā)部位。
顱骨缺損是指因開放性顱腦損傷、火器性穿透傷等造成顱骨殘缺,而出現(xiàn)的一系列臨床癥狀的疾病。是顱腦損傷病人傷后及術(shù)后較常見的后遺癥。由于腦組織失去了正常顱骨的屏障作用而易受傷,且顱骨缺損能引起各種癥狀和影響外觀,常需行顱骨修補成形術(shù)。
頭皮血腫多因鈍器傷及頭皮所致。
腦瘤、硬腦膜下血腫、腦膿腫及其他占位性病變引起的頭痛,在初期主要是因病變鄰近疼痛敏感結(jié)構(gòu)被牽拉、移位或因感覺神經(jīng)直接受壓所致。在后期是由于腦脊液循環(huán)通路被阻塞,導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高,使遠離病灶的對疼痛敏感結(jié)構(gòu)被牽拉、扭曲和移位而引起頭痛。
顱骨骨瘤是一種常見的良性腫瘤,特點是生長緩慢、無痛、廣基,與周圍顱骨分界常不清楚??梢园l(fā)生于顱骨的任何部位,以額骨和頂骨多見,其他顱骨及顱底骨較少見。
膠質(zhì)母細胞瘤是星形細胞腫瘤中惡性程度最高的膠質(zhì)瘤,屬WHO Ⅳ級。腫瘤位于皮質(zhì)下,成浸潤性生長,常侵犯幾個腦葉,并侵犯深部結(jié)構(gòu),還可經(jīng)胼胝體波及對側(cè)大腦半球。發(fā)生部位以額葉最多見,其他依次為顳葉/頂葉,少數(shù)可見于枕葉/丘腦和基底節(jié)等。膠質(zhì)母細胞瘤可原發(fā)于腦實質(zhì)內(nèi),亦可呈繼發(fā)性。繼發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤多數(shù)由間變性星形細胞瘤進一步惡變而來,少部分可由混合性膠質(zhì)瘤、少枝膠質(zhì)瘤或室管膜瘤演變而成。
頸靜脈球瘤是發(fā)生在顱底頸靜脈孔內(nèi)及其附近的腫瘤,病程從1個月到28年不等,以后組腦神經(jīng)受累為主,多為單發(fā)性腫瘤,很少有家族性遺傳傾向。目前該病理想的治療方法是手術(shù)切除腫瘤。Guilol和Rosenwasser(1940)首先報告頸靜脈球瘤手術(shù)切除,但由于腫瘤組織供血豐富,局部解剖復(fù)雜,給手術(shù)切除腫瘤增加了難度。
小腦扁桃體下疝畸形又稱Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari綜合征,為后腦先天性發(fā)育異常,是胚胎發(fā)育異常使延髓下段、四腦室下部疝入椎管的先天性后腦畸形。小腦扁桃體延長成楔形進入枕骨大孔或頸椎管內(nèi),嚴重者部分下蚓部也疝入椎管內(nèi),舌咽、迷走、副、舌下等后組腦神經(jīng)及上部頸神經(jīng)根被牽拉下移,枕骨大孔及頸上段椎管被填塞,腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。本病常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出、頸椎
正常顱壓腦積水(normal-pressure hydrocephalus,SNPH)是發(fā)生在成人的一種慢性腦積水,腦室擴大但腦壓正常[
頭皮是顱腦部防御外界暴力的表面屏障,具有較大的彈性和韌性,對壓力和牽張力均有較強的抗力。故而暴力可以通過頭皮及顱骨傳入顱內(nèi),造成腦組織的損傷,而頭皮卻完整無損或有輕微的損傷。頭皮的結(jié)構(gòu)與身體其他部位的皮膚有明顯的不同,表層毛發(fā)濃密、血運豐富,皮下組織結(jié)構(gòu)致密,有短纖維隔將表層、皮下組織層和帽狀腱膜層連接在一起,三位一體不易分離,其間富含脂肪顆粒,有一定保護作用。帽狀腱膜與顱骨骨膜之間有一疏松的結(jié)締
腦結(jié)核瘤即顱內(nèi)結(jié)核性肉芽腫,是腦實質(zhì)或腦膜的一種局灶性結(jié)核,多數(shù)由身體其他部位的結(jié)核病灶播散到顱內(nèi)形成的肉芽腫性病變,少數(shù)為彌散性結(jié)核性腦膜炎殘留感染所致。腦結(jié)核瘤的發(fā)病率為1.4%??砂l(fā)生于顱內(nèi)任何部位,位于幕下較幕上者多,多發(fā)生于兒童和青少年。近年來,由于生活水平的提高和抗結(jié)核藥物的應(yīng)用,腦結(jié)核瘤的發(fā)病率呈下降趨勢。
顳骨骨折是顱底骨折的一部分,其巖部、鱗部和乳突部中以巖部骨折最常見,其原因是巖部含有各種孔隙、管道與氣房,較為脆弱,故顱底骨折有1/3發(fā)生于此。
該瘤可原發(fā)于眼眶,也可與顱內(nèi)腦膜瘤互相蔓延,較常見者為嗅葉溝或眶頂處的腦膜瘤,大多為良性,但具有侵入性行為。多見于中年婦女。
精神發(fā)育遲緩(mental retardation,MR),也稱為智力落后(mental deficiency)、或精神發(fā)育不全(oligophrenia),是小兒常見的一種發(fā)育障礙(developmental disability)。主要表現(xiàn)是在發(fā)育期內(nèi)智力明顯低于平均水平,并伴有適應(yīng)行為的缺損。
外部性腦積水(exteRNAl hydrocephalus,EH)是發(fā)生在嬰兒期的一種良性、自愈性疾病。隨著神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展,臨床發(fā)現(xiàn)有些頭顱較大的嬰兒,行頭顱CT和MRI檢查顯示雙側(cè)額部或額頂部有蛛網(wǎng)膜下腔增寬,沒有或僅有輕度腦室擴大,在2~3歲以后擴大的蛛網(wǎng)膜下腔又慢慢自行消失,這種現(xiàn)象被稱為EH,又稱為良性蛛網(wǎng)膜下腔擴大、嬰兒良性硬腦膜下積液、腦室外梗阻性腦積水、腦外積水等,屬于假性腦積水。
室管膜細胞腫瘤是來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,由Virshow于1863年首先發(fā)現(xiàn)。按1993年WHO對中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的新分類,室管膜細胞腫瘤分為室管膜瘤、間變性(惡性)室管膜瘤、黏液乳頭狀室管膜瘤與室管膜下室管膜瘤四類。室管膜瘤為低惡性,相當(dāng)Kernohan的Ⅰ級與Ⅱ級,而間變性室管膜瘤相當(dāng)于Kernohan Ⅲ級與Ⅳ級。黏液乳頭狀室管膜瘤絕大多數(shù)
顱內(nèi)生殖細胞瘤在世界衛(wèi)生組織的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中稱之為“胚生殖細胞瘤”,此瘤與睪丸的精原細胞瘤及卵巢的惡性胚胎瘤,在組織學(xué)上極為相似,故近年來人們主張稱之為腦內(nèi)生殖細胞瘤。
開放性顱腦損傷是指顱骨和硬腦膜破損,腦組織直接或間接地與外界相通。約占顱腦損傷的17%。平時多因銳器、鈍器打擊和墜傷與跌傷所造成,戰(zhàn)時則多由火器致傷。臨床表現(xiàn)因受傷原因、方式和暴力大小不一而差別懸殊,但大多數(shù)均有不同程度的昏迷,創(chuàng)口及傷道內(nèi)出血、局灶性腦癥狀以及易并發(fā)感染,特別是火器性顱腦損傷,其傷情多較嚴重、變化快、療效較差、后遺癥多和死亡率高。
顱內(nèi)脂肪瘤是中樞神經(jīng)組織胚胎發(fā)育異常所致的脂肪組織腫瘤。顱內(nèi)脂肪瘤很少引起臨床癥狀,多在尸檢中發(fā)現(xiàn),是臨床上很少見的一種顱內(nèi)腫瘤。絕大多數(shù)病灶位于腦中線附近,其中最常見的部位是胼胝體區(qū),約占50%,小部分位于三腦室下部、腦干、小腦、基底節(jié)、四疊體區(qū)、側(cè)腦室、外側(cè)裂和橋小腦角區(qū)。
大腦大靜脈是位于中線部位的靜脈結(jié)構(gòu),由大腦大靜脈和Rosenthal基底靜脈匯流而成,向后與下矢狀竇匯合,形成直竇,主要引流丘腦、顳葉內(nèi)側(cè)面、枕葉和小腦上蚓部。大腦大靜脈瘤主要為大腦大靜脈的瘤樣擴張而非真正意義上的動脈瘤,故也稱大腦大靜脈動脈瘤樣血管畸形。本病是比較少見的腦血管畸形,1960年Litvak首次對這一動靜脈畸形給予了精確的解剖學(xué)定義。過去傳統(tǒng)上認為它的診斷和治療均較困難,預(yù)后不良。但
脊髓血管畸形較少見,最常見的表現(xiàn)是蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以發(fā)生在脊髓任何節(jié)段,但最常見為頸段和圓錐。
大腦凸面腦膜瘤是指大腦半球外側(cè)面上的腦膜瘤,主要包括大腦半球額、頂、枕、顳各葉的腦膜瘤和外側(cè)裂部位腦膜瘤,在腫瘤和矢狀竇之間有正常腦組織。臨床可能僅表現(xiàn)為癲癇癥狀,易被忽略。
閉合性腦損傷多為交通事故、跌倒、墜落等意外及產(chǎn)傷等直接或間接作用頭部致傷。
閉合性脊髓損傷系指脊柱骨折或脫位造成的脊髓或馬尾神經(jīng)受壓、水腫、出血、挫傷或斷裂,不伴有與外界相通的傷道。脊柱骨折中14%合并脊髓損傷,絕大多數(shù)為單節(jié)段傷。
頭顱血腫和帽狀腱膜下出血屬新生兒產(chǎn)時損傷性出血,常由胎位不正 頭盆不稱 胎頭吸引術(shù) 或產(chǎn)鉗助產(chǎn)引起。
鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤于1899年由Stewart首次介紹,Cushing等于1929年將其稱之為“鞍上腦膜瘤”。包括起源于鞍結(jié)節(jié)、前床突、鞍隔和蝶骨平臺的腦膜瘤。因上述解剖結(jié)構(gòu)范圍不超過3cm,臨床對上述區(qū)域腦膜瘤習(xí)慣統(tǒng)冠以鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤稱之。而起自篩板、蝶骨嵴、斜坡等部位累及鞍上的腦膜瘤,因臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查結(jié)果和手術(shù)方法有別,不屬此范疇。
硬腦膜外血腫是位于顱骨內(nèi)板與硬腦膜之間的血腫,好發(fā)于幕上半球凸面,十分常見。多為單發(fā),多發(fā)者罕見,但可合并其他類型血腫,構(gòu)成復(fù)合型血腫,其中以外傷著力點硬膜外血腫合并對沖部位硬膜下血腫較為常見,腦內(nèi)血腫少見。硬膜外血腫可見于任何年齡病人,以15~40歲青壯年較為多見。兒童因顱內(nèi)血管溝較淺且顱骨與腦膜粘連緊密,損傷腦膜動脈及腦膜剝離機會少,硬膜外血腫少見。
顱骨纖維異常增生癥是一種有纖維組織替代骨質(zhì)而引起顱骨增厚、變形的疾病。病變可只累及顱骨,也可同時累及身體其他部位的骨骼,如股骨、脛骨、脊椎骨等,后者又稱為多發(fā)性骨纖維結(jié)構(gòu)不良。其中極少數(shù)還伴有皮膚黃褐色素沉著和性早熟,又稱McCune-Albright綜合征。
額葉腫瘤是顱內(nèi)常見腫瘤,其發(fā)生率居幕上各部位腫瘤的首位,約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的1/5。常以膠質(zhì)瘤為最多,約占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤總數(shù)的25.57%;其次是腦膜瘤,約占顱內(nèi)腦膜瘤總數(shù)的11.45%;另外先天性腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤等,也常在此部位發(fā)生。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤包括原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的繼發(fā)性淋巴瘤。該病發(fā)病率低,占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%~3%。隨著免疫抑制劑的應(yīng)用,近年來該病發(fā)病率有上升趨勢。原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的淋巴瘤約占8%,約50%的顱內(nèi)淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤可在任何年齡發(fā)病,多數(shù)文獻報道其好發(fā)年齡40~60歲;男女性別間無明顯差異,艾滋病淋巴瘤患者多為男性。
顱內(nèi)出現(xiàn)兩個以上相互不連接的腦膜瘤稱為多發(fā)性腦膜瘤,至今文獻中報道約400例。1822年,Wishart首先報道1例21歲男性多發(fā)腦膜瘤,該病人同時有顱骨增厚和雙側(cè)神經(jīng)瘤。按現(xiàn)代的觀點,這例應(yīng)屬Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病(Reck linghausen’s disease)文獻報道中約有一半患者是首次診斷即發(fā)現(xiàn)多個腦膜瘤,而另有約一半患者是首次診斷發(fā)現(xiàn)后的一段時間內(nèi)又在其他部位發(fā)現(xiàn)一個或多個腦膜瘤。多發(fā)腦膜
硬腦膜下血腫是指顱內(nèi)出血積聚于硬腦膜下腔。是顱內(nèi)血腫中最常見者。
痙攣型腦癱,也稱為小兒腦性癱瘓,是一種小兒時期常見的中樞神經(jīng)障礙綜合征。該病癥主要由于非進行性腦損傷所致,常常在腦發(fā)育尚未成熟的階段發(fā)生。痙攣型腦癱的主要癥狀包括姿勢和運動功能障礙,同時還可能伴有智力缺陷、癲癇、行為異常、精神障礙以及視、聽覺、語言障礙等癥狀。
腦膜癌病(meningeal carcinomatosis,MC)是指惡性腫瘤彌漫性或多灶性軟腦膜播散或浸潤,臨床表現(xiàn)為腦、腦神經(jīng)和脊髓受損的癥狀,為中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移瘤的一種特殊分布類型,是惡性腫瘤致死的重要原因之一。由于腦脊液細胞學(xué)的廣泛開展,現(xiàn)已基本實現(xiàn)生前診斷。 1870年Eberth從肺癌的尸檢病例中發(fā)現(xiàn)癌細胞選擇性地侵犯軟腦膜,其早期臨床表現(xiàn)類似腦膜炎,但病理解剖并無炎癥,而是癌細胞浸潤
感染中毒性腦病亦稱急性中毒性腦炎,系急性感染毒素引起的一種腦部中毒性反應(yīng)。 多見于2~10歲兒童,嬰兒期少見。
鱗狀細胞癌(簡稱鱗癌),系起源于表皮或附件如皮脂腺導(dǎo)管、毛囊、汗腺管等的角朊細胞。多見于老年男性,好發(fā)于頭皮、面部、頸和手背等暴露部位。
顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤(Intracranial Metastatic Tumors)為身體其他部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)者,癌瘤、肉瘤及黑色素瘤均可轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)。臨床所見顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤大多數(shù)為癌瘤轉(zhuǎn)移,占90%以上。惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)有三條途徑:①經(jīng)血流,②經(jīng)淋巴,③直接侵入,其中經(jīng)血流為最多見的途徑。轉(zhuǎn)移途徑和轉(zhuǎn)移部位與原發(fā)瘤的部位有關(guān)。如肺癌、乳腺癌、皮膚癌等主要經(jīng)血流轉(zhuǎn) 移,易在腦內(nèi)形成多發(fā)轉(zhuǎn)移癌,沒有治療者
大腦鐮旁腦膜瘤是指位于大腦縱裂并與大腦鐮相連的一類臨床上常見的腦膜瘤,常突入一側(cè)大腦半球內(nèi),有時可向雙側(cè)發(fā)展。也有少數(shù)腫瘤呈扁平型,在大腦鐮內(nèi)浸潤性生長。
中樞神經(jīng)細胞瘤是生長于側(cè)腦室和第三腦室的小細胞神經(jīng)元腫瘤。在1982年首先由Hassoun等報道,其主要發(fā)生部位在透明隔近室間孔處(Monro孔),引起臨床癥狀時,腫瘤均長得很大,其主要癥狀是頭痛和梗阻性腦積水所產(chǎn)生的顱內(nèi)壓增高癥狀。近來報道逐漸增多,Bailey和Cushing腦膜組織學(xué)分類屬于來源于原始髓上皮的神經(jīng)細胞瘤;按Kernohan腫瘤分類歸于神經(jīng)星形細胞瘤Ⅰ級;世界衛(wèi)生組織(WH0)
顳葉腫瘤的發(fā)生率在大腦半球腫瘤中居第二位,僅次于額葉腫瘤的發(fā)生率。常見腫瘤為膠質(zhì)瘤,約占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤總數(shù)的17.96%,其次為腦膜瘤,約占顱內(nèi)腦膜瘤總數(shù)的5.42%,另外轉(zhuǎn)移瘤等亦常在此部位發(fā)生。成年人多見,性別差異不明顯。顳葉功能甚為復(fù)雜,有些部位的功能尚不完全明確,顳葉腫瘤的病程早期,多無典型的臨床癥狀,診斷較困難,尤其腫瘤位于右側(cè)者,多數(shù)僅表現(xiàn)為顱壓增高癥狀,它位癥狀和體征很少出現(xiàn),因此臨床上
惡性腦膜瘤是指具有某些良性腦膜瘤的特點,逐漸發(fā)生惡性變化,呈惡性腫瘤的特點。表現(xiàn)為腫瘤在原部位多次復(fù)發(fā),并可發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移。惡性腦膜瘤生長快,腫瘤多向四周腦內(nèi)侵入,使周圍腦組織膠質(zhì)增生。隨著反復(fù)手術(shù)切除,腫瘤逐漸呈惡變,最后可轉(zhuǎn)變?yōu)槟X膜肉瘤。其中良性腦膜瘤中的血管母細胞瘤最常發(fā)生惡變。
耳源性腦積水有兩種,一是腦脊液增多腦室擴張的真性腦積水,一是側(cè)竇血栓性靜脈炎后遺的腦靜脈循環(huán)障礙性顱內(nèi)高壓癥,即假性腦積水。后者比較多見。
硬膜下血腫是指位于硬腦膜和蛛網(wǎng)膜之間有完整包膜的血腫,傷后3周以后出現(xiàn)癥狀者稱為慢性硬膜下血腫(CSDH);由于其表現(xiàn)不典型,臨床上常與腦腫瘤、腦血管病等相混淆。因此,正確認識其特點有重要意義。
腦肝腎綜合征(Ceribro-Hepato-Renal Syndrome)于1964年,首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏報告,故又稱Bowen-Lee-Zellweger綜合征。其特征為多發(fā)性畸形,主要累及神經(jīng)系統(tǒng)、肝和腎,但無異常核型。男女均可發(fā)病,比例為1:2:7。
顱內(nèi)高壓綜合征(intracranial hypertension)是指腦實質(zhì)液體增加引起的腦容積和重量增多所致的一系列臨床表現(xiàn)。在病理學(xué)上,腦細胞組織間隙中游離液體的積蓄稱為腦水腫,而腦細胞內(nèi)液體的增多則稱為腦腫脹,但在實際臨床工作中二者難以區(qū)分,或為同一病理過程的不同階段,到后期往往同時存在,故常統(tǒng)稱為腦水腫。明顯而持續(xù)的腦水腫引起顱內(nèi)高壓,在某些兒科疾病,尤其是急性感染性疾病比較多見。早期診
急性單純皰疹病毒性腦炎是指皰疹病毒感染引起的腦實質(zhì)炎性反應(yīng),大多數(shù)病例由Ⅰ型單純皰疹病毒所致。
腦膨出是一種先天性顱骨缺損,中樞神經(jīng)系統(tǒng)部分組織經(jīng)此缺損向顱外疝出。如果顱內(nèi)疝出物只包括腦脊液和腦膜,則稱為腦膜膨出,如果內(nèi)容物為腦組織和腦膜,則稱為腦膜腦膨出,如疝出物有腦組織、腦膜和腦室,則稱為腦積水腦膜腦膨出。
垂體瘤(hypophyseoma)是指腺垂體細胞腺瘤,它不包括鞍旁發(fā)生的瘤,也不包括從遠處轉(zhuǎn)移到垂體的惡性腫瘤。
松果體細胞瘤是發(fā)生于松果體實質(zhì)細胞的腫瘤,可見于任何年齡組,但大多發(fā)生于25~35歲年齡段,兒童多為松果體母細胞瘤。男女性別比例基本相等。
耳源性腦膿腫為化膿性中耳乳突炎所并發(fā)的腦組織內(nèi)的膿液積聚。
第三腦室位于兩側(cè)丘腦之間,為一個前后較長的縱行裂隙,其頂部有脈絡(luò)叢和大腦內(nèi)靜脈,底部為視交叉、漏斗、灰結(jié)節(jié)、乳頭體及丘腦下部。第三腦室以室間孔與左右側(cè)腦室相通,并通過中腦導(dǎo)水管與第四腦室相連。第三腦室接受了側(cè)腦室流來的腦脊液,加入由第三腦室脈絡(luò)膜所產(chǎn)生的腦脊液后通過中腦導(dǎo)水管流向第四腦室。第三腦室腫瘤系指原發(fā)于第三腦室內(nèi)或由第三腦室外突入第三腦室內(nèi)生長的腫瘤兩部分。原發(fā)于第三腦室內(nèi)的腫瘤有膠質(zhì)瘤、
側(cè)腦室左右各有一個,形狀不規(guī)則,位于額葉、頂葉、枕葉及顳葉內(nèi)。分為前角、下角、后角、體部和三角區(qū)5個部分,內(nèi)含腦脊液,是由側(cè)腦室內(nèi)的脈絡(luò)膜組織所分泌側(cè)腦室內(nèi)腫瘤是指來源于側(cè)腦室壁、脈絡(luò)膜組織及異位組織的腫瘤。常見者有腦膜瘤、室管膜瘤、脈絡(luò)膜乳頭狀瘤及上皮樣囊腫,其中以腦膜瘤為最多。根據(jù)大量病例的統(tǒng)計側(cè)腦室的前部以膠質(zhì)瘤為多見,后部多發(fā)生腦膜瘤,脈絡(luò)膜乳頭狀瘤則多發(fā)生于三角區(qū),并可向腦室的其它部位延
第四腦室腫瘤是指腫瘤長在位于幕下后顱凹內(nèi)的第四腦室,引起顱內(nèi)高壓等臨床癥狀的疾病。
血管網(wǎng)織細胞瘤(Angioreticuloma)有人稱之為血管母細胞瘤)為良性腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤 的1.3%~2.4%。男性多于女性,約為2:1。多見于青壯年。本病有遺傳傾向。臨床癥狀示腫瘤位置和性質(zhì)而異,患者多合并有其他臟器的血管瘤性病變或紅細胞增多癥,視網(wǎng)膜和腦內(nèi)同時發(fā)生腫瘤者稱Von Hippel Lindau病。
顱腦損傷(craniocerebral injury)是引起兒童死亡和致殘的最常見的原因。因為兒童神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完善,對損傷較敏感及兒童時期活動多,自我保護能力較差,容易受到意外傷害導(dǎo)致顱腦損傷。許多研究也顯示在全年齡組顱腦外傷中,5歲以下是一個發(fā)病高峰期。
垂體卒中(pituitary apoplexy)一詞在文獻中的含義是相當(dāng)混亂的。有些學(xué)者認為,只要垂體內(nèi)出現(xiàn)梗死或出血壞死,不論臨床上是否有癥狀,都應(yīng)歸入垂體卒中;另一些學(xué)者則主張,只有在垂體腺瘤的基礎(chǔ)上發(fā)生急性梗死或出血壞死,產(chǎn)生垂體功能減退并伴有頭痛及神經(jīng)眼科癥狀方可稱為垂體卒中。
慢性硬腦膜下血腫系外傷后3周以后出現(xiàn)癥狀,位于硬腦膜與蛛網(wǎng)膜之間,具有包膜的血腫。多數(shù)頭部外傷輕微,部分外傷史缺乏,起病緩慢,無特征性臨床表現(xiàn),早期臨床表現(xiàn)癥狀輕微,血腫達到一定量后癥狀迅速加重,臨床上在經(jīng)影像檢查確診之前,易誤診為顱內(nèi)腫瘤、缺血或出血性急性腦血管病。從受傷到發(fā)病的時間,一般在1個月,文獻中報道有長達34年之久者。
顱內(nèi)腫瘤伴發(fā)的精神障礙,是指顱內(nèi)腫瘤侵犯腦實質(zhì)壓迫鄰近的腦組織或腦血管,造成腦實質(zhì)破壞或顱內(nèi)壓增高伴發(fā)的精神障礙,患顱內(nèi)腫瘤的患者,約有40%~100%的人可出現(xiàn)精神癥狀。
脊柱外傷性骨折的基本診斷方法是X線平片檢查,可確定骨折的節(jié)段和椎體的壓縮程度,但有時難以確定骨折的實際程度和范圍,對椎體后柱成分骨折可能顯示不清而導(dǎo)致漏診,對骨折片突入椎管也可能顯示不清。存在下列情況者應(yīng)進行CT檢查:(1)脊椎骨折伴有神經(jīng)缺失征;(2)平片上有脊柱前中后三柱結(jié)構(gòu)受累征象;(3)嚴重畸形,特別是多節(jié)段骨折 ;(4)頸椎外傷者,因患者不能很好合作,肩關(guān)節(jié)與下位頸椎椎體重疊或平片拍張口
腦靜脈畸形又稱腦靜脈血管瘤、腦靜脈瘤。由于它外形異常,但仍為相應(yīng)的組織提供功能性的靜脈引流,所以又稱為發(fā)育性靜脈異常。靜脈畸形可分為淺表型和深部型。淺表型指深部髓靜脈區(qū)域通過淺表髓靜脈引流入皮質(zhì)靜脈;深部型指皮質(zhì)下區(qū)域引流入深部靜脈系統(tǒng)。
本癥又名腦三叉神經(jīng)血管瘤病(encephalotrigeminal angiomatosis),首先為Schiremer所描述,以后Sturge、Weber相繼作了詳細的報道,故名斯特奇-韋伯綜合征即Sturge-Weber綜合征。本征是惟一無遺傳傾向的斑痣性錯構(gòu)瘤病(phacoma-toses),是一種頭面部血管畸形的發(fā)育性疾病。特征是三叉神經(jīng)分布的顏面區(qū)域有皮膚、黏膜毛細血管瘤,有時合并顱內(nèi)血
蝶骨嵴腦膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的腦膜瘤。內(nèi)起自前床突,外抵翼點。早年Cushing將蝶骨嵴腦膜瘤分為內(nèi)、中、外三個部位。近年Watts建議將此傳統(tǒng)的定位分類方法簡化為兩型,即內(nèi)側(cè)型和外側(cè)型。腫瘤多為球型,可以向周圍各個方向生長。蝶骨嵴腦膜瘤可向顳部、額部和額顳交界處生長。內(nèi)側(cè)型腫瘤可起源于前床突,向眼眶內(nèi)或眶上裂侵犯,也有少見的腫瘤向前顱窩底生長,從而引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。外側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤早期
下丘腦錯構(gòu)瘤(hypothalamic hamartoma)又稱下丘腦神經(jīng)元錯構(gòu)瘤,主要見于兒童及嬰幼兒,臨床上極為罕見。有性早熟,癡笑樣癲癇,有些可伴有其他類型癲癇或行為異常。
腦干膠質(zhì)瘤(glioma of brain stem)占兒童神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%~20%,平均發(fā)病年齡為5~9歲。分為5型:局限型、囊性型、外部生長型、頸延髓交界型及內(nèi)部浸潤型腫瘤。前4種多為低度膠質(zhì)瘤,而內(nèi)部浸潤型腫瘤多為高度膠質(zhì)瘤,并可有轉(zhuǎn)移。常有相應(yīng)的腦神經(jīng)損害癥,如口眼歪斜及吞咽發(fā)嗆(Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ腦神經(jīng)損害)、走路蹣跚及肢體共濟失調(diào)(小腦損害癥)等,顱高壓癥狀相對較少。
脈絡(luò)叢組織由特異性的腦室神經(jīng)上皮分化而來,有作者認為是某段腦室壁的室管膜細胞衍化形成,其主要的功能為分泌腦脊液。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤可發(fā)生于脈絡(luò)叢上皮或腦室壁膠質(zhì)細胞,多具有分泌腦脊液的特性,一般生長緩慢,極少發(fā)生惡變。
自發(fā)性腦室內(nèi)出血是指非外傷性因素所致的顱內(nèi)血管破裂,血液進入腦室系統(tǒng)。自發(fā)性腦室內(nèi)出血分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性腦室內(nèi)出血系指出血來源于腦室脈絡(luò)叢、腦室內(nèi)及腦室壁和腦室旁區(qū)的血管。繼發(fā)性腦室內(nèi)出血是指腦室內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血,血腫破入或逆流入腦室內(nèi)。
腦膨出和腦脊膜膨出(encephalocele and meningocele),是囊性顱裂的兩種類型,可由神經(jīng)管原發(fā)性缺陷所致。彭出物含有腦組織,或部分擴張的腦室等。其臨床表現(xiàn)因膨出的部位及大小而不同。
腔隙性腦梗死(Iacunar infarCTion)是指大腦半球或腦干深部的小穿通動脈,在長期高血壓的基礎(chǔ)上,血管壁發(fā)生病變,導(dǎo)致管腔閉塞,形成小的梗死灶。常見的發(fā)病部位有殼核、尾狀核、內(nèi)囊、丘腦及腦橋等。在這些部位的動脈多是一些稱為深穿支的細小動脈,它們實際上是腦動脈的末梢支,又稱終末支。由于深穿支動脈供血范圍有限,所以單一支的阻塞只引起很小范圍腦組織的缺血壞死,即形成所謂的腔隙。腔隙性腦梗死為
腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(leukodystrophy)又稱腦白質(zhì)病(leukodystrophy),是一組進行性遺傳性神經(jīng)鞘磷脂代謝性疾患,主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代謝。這組疾患包括球形細胞樣腦白質(zhì)病(globoid cell leukodystrophy,GLD)、異染性腦白質(zhì)病(metachromatic leukodystrophy,MLD)、腎上腺腦白質(zhì)病(adrenal leu
外傷性腦積水多見于重型腦損傷并伴腦挫裂傷、SAH病人,是造成重型腦損傷昏迷病人高病死率的重要因素之一,及時地行CT檢查確診,并采取有效的手術(shù)治療有望挽救病人的生命。
副腫瘤綜合征(paraneoplastic syndromes,PNS)是發(fā)生在某些惡性腫瘤患者體內(nèi),在未出現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移的情況下,即已產(chǎn)生影響遠隔的自身器官,而引起功能障礙的疾病。影響的遠隔自身器官如在神經(jīng)系統(tǒng),也稱之為神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征(neurologic paraneoplastic syndrome)。它并不是由腫瘤直接侵犯該組織或器官而產(chǎn)生的一組癥狀,而是全身性癌腫的遠隔效應(yīng)(remot
原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一種僅發(fā)生于腦和脊髓,而沒有全身其他淋巴結(jié)或淋巴組織浸潤的淋巴瘤。
球形細胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良即球形細胞型白質(zhì)營養(yǎng)不良(globoid cell leukodystrophy,GLD),又名Krabbe白質(zhì)營養(yǎng)不良癥、Krabbe病、Krabbe急性嬰兒型腦硬化、球形白細胞發(fā)育障礙癥、先天性全身肌發(fā)育不全、類球狀細胞型白質(zhì)腦病、類球狀細胞型彌漫性硬化癥、Krabbe綜合征等。為常染色體隱性遺傳,是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性減低所致腦脂質(zhì)沉積病。
耳內(nèi)腦膜腦疝是指多種原因引起鼓室乳突部骨質(zhì)缺損,使腦膜腦實質(zhì)疝入鼓室或乳突腔內(nèi)。
顱腦損傷后顱內(nèi)同時形成兩個以上不同部位或類型的血腫時,謂之多發(fā)性血腫。此類血腫常伴發(fā)于嚴重腦挫裂傷病人,發(fā)生率約占顱內(nèi)血腫的14.4%~21.4%。其中,居不同部位者占60%左右;位于同一部位但不是同一類型的血腫,約占40%。
顱狹癥是一條或多條顱骨骨縫過早閉合而導(dǎo)致頭顱畸形、顱內(nèi)壓增高、智能發(fā)育障礙,并可有眼部癥狀。臨床上以單個或多個顱骨骨縫過早閉合為特征。
顱骨結(jié)核是因全身各部位的活動性結(jié)核病灶的結(jié)核桿菌侵入顱骨而引起的一種特異性炎癥反應(yīng),致使顱骨破壞并向周圍組織蔓延,炎癥的擴散因骨縫的限制,一般不超出該塊顱骨范圍,如治療不及時可引起一系列嚴重的并發(fā)癥,造成不良后果。
進行性多灶性白質(zhì)腦病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一種罕見亞急性脫髓鞘疾病,其病原體多為乳頭多瘤空泡病毒(papovavirus)。主要見于自身免疫功能低下的患者,因機會性感染致病。易見于霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴細胞白血病等網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病,偶見于其他內(nèi)臟癌癥、結(jié)節(jié)病以及應(yīng)用免疫抑制藥治療的患者。
硬腦膜外血腫是位于顱骨內(nèi)板與硬腦膜之間的血腫,好發(fā)于幕上半球凸面,十分常見,約占外傷性顱內(nèi)血腫的30 %左右。分為慢性與急性硬腦膜外血腫。
先天性腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細胞瘤,其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內(nèi)腫瘤。依據(jù)腫瘤的發(fā)生部位及組織學(xué)特征,曾有許多不同的名稱,如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、釉質(zhì)瘤、垂體釉質(zhì)瘤等。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源于殘余在顱內(nèi)的胚胎上皮母細胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分,皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分,畸胎瘤則含三個胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見。生殖細胞瘤亦稱非典型畸胎瘤,過
顱內(nèi)畸胎瘤是由一個以上胚葉多種組織構(gòu)成的一種先天性異位瘤,比較罕見。
脊索瘤是顱內(nèi)較少見的一種破壞性腫瘤,深在于顱底部位,臨床診斷主要根據(jù)神經(jīng)癥狀和典型的影像學(xué)的改變兩方面。1857年由Virchow首先記載脊索瘤,1858年Muller指出脊索瘤與胚胎脊索殘留組織有關(guān)。 顱內(nèi)脊索瘤多起自斜坡中線部位,位于硬膜外,呈緩慢浸潤性生長。向前可生長到鞍旁或鞍上,甚至伸入顱內(nèi),或向下突入鼻腔,或咽后壁。也可向后顱窩生長,累及一側(cè)橋小腦角,或沿中線向后發(fā)展而壓迫腦干。脊索瘤位
橋小腦角腦膜瘤包括腫瘤起于巖骨后面,或侵及小腦幕者,但不含起源于斜坡的腦膜瘤。橋小腦角腦膜瘤的首例報道可追溯到1855年。Cushing在1928~1938年報道了6例。但效果都不夠理想,平均術(shù)后存活12個月。橋小腦角腦膜瘤的手術(shù)處理困難,因為有眾多重要神經(jīng)血管纏繞,所以術(shù)后效果差。近年,隨著顯微手術(shù)的發(fā)展以及CT及MRI在臨床上的應(yīng)用,本病的治療取得較大進展。1980年Yasargil報道切除3
急性中毒性腦病(acute toxic encephalopathy)是嬰幼兒時期比較常見的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變,其主要臨床表現(xiàn)是在原發(fā)病中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的疾病過程中,突然出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如發(fā)熱、意識障礙、昏睡或昏迷、抽搐和病理反射等,但腦脊液檢查除壓力增高外,常無其他的異常發(fā)現(xiàn)。注意與急性腦炎的鑒別。
少枝膠質(zhì)腫瘤為腫瘤細胞形態(tài)以少枝膠質(zhì)細胞為主的浸潤性膠質(zhì)瘤。分為少枝膠質(zhì)細胞瘤與間變性少枝膠質(zhì)細胞瘤兩類。腫瘤絕大多數(shù)位于幕上,額葉最多見,其次為頂葉及顳葉,與星形細胞腫瘤相比,少枝膠質(zhì)腫瘤患者的預(yù)后稍佳。
腦膜瘤是顱內(nèi)常見的腫瘤,僅次于膠質(zhì)瘤而占第二位,約占全部腫瘤的1/4。腦膜瘤主要發(fā)生于蛛網(wǎng)膜的內(nèi)皮細胞,所以它可以發(fā)生于除腦實質(zhì)以外顱內(nèi)的任何部位。大腦鐮旁、矢狀竇旁及大腦凸面發(fā)生率高,其次為蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、鞍旁、溴溝、小腦幕及小腦腦橋角等處。其中蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)和鞍旁腦膜瘤可侵犯眼眶、視神經(jīng)和腦神經(jīng)引起一系列的眼眶病變。蝶骨區(qū)是腫瘤的好發(fā)部位之一,由于解剖學(xué)的關(guān)系,也是侵犯眼眶最常見的顱內(nèi)腫瘤。
小腦幕腦膜瘤是指腫瘤基底附著在小腦幕(包括幕切跡和竇匯區(qū))的腦膜瘤,可向小腦幕上或幕下兩個方向發(fā)展,亦可呈啞鈴形生長。因此有幕上型、幕下型和啞鈴型之分。也有人將向幕下生長者歸入后顱窩腦膜瘤。
頂葉腫瘤發(fā)生率較額、顳葉者低,腫瘤多為膠質(zhì)瘤,約占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的8.52%;其次為腦膜瘤,約占顱內(nèi)腦膜瘤的6.50%;再其次為轉(zhuǎn)移瘤。好發(fā)于成年人。
腦回狀顱皮(cutis verticis gyrata)為頭顱皮膚發(fā)生的類似皮膚松弛畸形,特點為顱皮過度生長,成為多數(shù)皺褶,狀如腦回。
腦室內(nèi)腦膜瘤是發(fā)生于腦室內(nèi)的腦膜瘤,起源于腦室系統(tǒng)的脈絡(luò)叢組織。臨床上屬于少見的腦膜瘤類型。其中又以起源于側(cè)腦室脈絡(luò)叢的側(cè)腦室腦膜瘤最為多見。
三級甲等綜合醫(yī)院國營
北京協(xié)和醫(yī)院是集醫(yī)療、教學(xué)、科研于一體的現(xiàn)代化綜合三級甲等醫(yī)院,是國家衛(wèi)生健康委指定的全國疑難重癥診治指導(dǎo)中心,最早承擔(dān)高干保健和外賓醫(yī)療任務(wù)的醫(yī)院之一,也是高等醫(yī)學(xué)教育和住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)國家 級
三級甲等綜合醫(yī)院國營
錦江春色來天地,玉壘浮云變古今。在中國歷史文化名城成都市錦江萬里橋頭的華西壩,有一座聞名遐邇的醫(yī)學(xué)城,她就是四川大學(xué)華西臨床醫(yī)學(xué)院/華西醫(yī)院。追溯歷史,華西醫(yī)院起源于美國、加拿大、英國等國基督教會1
三級甲等綜合醫(yī)院國營
? ?一、歷史沿革中國人民解放軍總醫(yī)院前身是中國協(xié)和醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院,1953年10月,總后方勤務(wù)部衛(wèi)生部決定將“中國協(xié)和醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院”改為“軍委直屬機關(guān)醫(yī)院”。1954年7月,總后方勤務(wù)部
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復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院是國家衛(wèi)生健康委員會委屬事業(yè)單位,是復(fù)旦大學(xué)附屬綜合性教學(xué)醫(yī)院。醫(yī)院開業(yè)于1937年,是中國人創(chuàng)建和管理的最早的大型綜合性醫(yī)院之一,隸屬于國立上海醫(yī)學(xué)院,為紀念中國民主革命的先驅(qū)孫
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瑞金醫(yī)院建于1907年,原名廣慈醫(yī)院,是一所集醫(yī)療、教學(xué)、科研為一體的三級甲等綜合性醫(yī)院,有著百年的深厚底蘊。醫(yī)院占地面積11萬平方米,建筑面積37萬平方米,綠化面積4萬平方米,核定床位1893張(
擅長:主任醫(yī)師
著名中醫(yī)腫瘤學(xué)家及中西醫(yī)結(jié)合臨床腫瘤學(xué)家,現(xiàn)為廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院副院長,醫(yī)學(xué)博士、教授、博
擅長:主任醫(yī)師
從事兒內(nèi)、急救專業(yè)近四十年,具有豐富的危重癥及疑難雜癥搶救治療經(jīng)驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等
擅長:主任醫(yī)師
從事眼科臨床工作40余年,具有極豐富的臨床經(jīng)驗及診治疑難眼病的能力,尤其擅長青光眼的早期診斷及難治
擅長:主任醫(yī)師
李晶,女,1962年12月生,漢族,陜西人。1985年畢業(yè)于新疆醫(yī)學(xué)院醫(yī)療系,學(xué)士學(xué)位。畢業(yè)后分配
擅長:主任醫(yī)師
1965年畢業(yè)于新疆醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)療學(xué),擅長內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療,曾獲自治區(qū)優(yōu)秀專家稱號。全國