一、癥狀
癥狀輕重與血清未結(jié)合膽紅素濃度,日齡等因素有關(guān)。一般分四期:
警告期 日齡較小,血清膽紅素在256.5μmol(15mg/dl)左右癥狀較輕,主要表現(xiàn)為嗜睡、拒食、肌張力減退、擁抱反射減弱或消失等抑制癥狀,也有表現(xiàn)為呼吸暫停、心動過緩、約半到一天進(jìn)入痙攣期。
痙攣期 表現(xiàn)為痙攣、發(fā)熱、肌張力增高尖叫、慈祥、眼球震顫、呼吸困難、驚厥或角弓反張等興奮癥狀,早產(chǎn)兒的痙攣等癥狀可以不明顯,幸存者1~2天后進(jìn)入恢復(fù)期。
恢復(fù)期 先是吸吮和反應(yīng)逐漸恢復(fù),繼而呼吸好轉(zhuǎn),痙攣減輕或消失,此期約持續(xù)2周。
后遺癥期 一般在生后2個月~3歲出現(xiàn),手足徐動,眼球上轉(zhuǎn)困難或斜視、聽覺障礙,牙釉質(zhì)發(fā)育不全有綠牙或棕褐色牙,以椎體外系統(tǒng)受損為主的所謂四聯(lián)癥。上海835例溶血病隨訪所見的48例膽紅素腦病中還有智力落后,抽痙或陣攣、抬頭乏力及流涎等癥狀。
在癥狀出現(xiàn)時血清膽紅素有時反而降低,這或許是膽紅素中樞神經(jīng)系統(tǒng)等組織攝取所致,故不能為此而放松警惕。近年應(yīng)用腦干聽覺誘發(fā)電位檢測發(fā)現(xiàn)部分血清膽紅素171~342μmol/L(10~20mg/dl)的患兒雖無神經(jīng)癥狀,但電位曲線的Ⅳ、Ⅴ波形消失、腦干神經(jīng)傳遞時間延長,說明聽覺神經(jīng)有功能障礙,這類變化在膽紅素下降后又消失。Perlman(1988)稱之為暫時性亞臨床型膽紅素神經(jīng)中毒癥(transient subclinical lilirubin neurotoxicity),認(rèn)為這種膽紅素中毒影響是可以逆轉(zhuǎn),逐漸恢復(fù)。
二、診斷
根據(jù)臨床癥狀和實驗室檢查可以確診。