少枝膠質(zhì)細胞瘤及間變少枝膠質(zhì)細胞瘤疾病病因
一、發(fā)病原因
分子生物學研究表明，少枝膠質(zhì)腫瘤的發(fā)生與19號染色體長臂(19q)的雜合子丟失有關。
二、發(fā)病機制
少枝膠質(zhì)細胞瘤多位于白質(zhì)內(nèi)，可見位于皮質(zhì)者，腫瘤外觀灰紅色，質(zhì)軟，浸潤范圍常較廣泛，有向深部中線結構浸潤性生長的傾向，如侵犯側腦室壁、透明隔和丘腦連合。40%腫瘤內(nèi)有鈣化團，20%有囊性變。與腦組織之間的界限較清楚，有時可見假包膜。部分腫瘤產(chǎn)生黏液樣變，聚集成膠凍樣物質(zhì)。
顯微鏡下腫瘤細胞膨脹性生長，形狀均勻一致，外形小而圓，很少有突起，胞核圓形，核分裂象少見，染色深;胞質(zhì)少而透亮或呈噬酸性，用銀浸潤法(碳酸銀)染色見細胞為圓形，胞質(zhì)染黑色并能見到少而短的細胞凸起。細胞排列呈索條狀或片狀。血管豐富，有血管內(nèi)膜增生和周圍結締組織增生。惡性少枝膠質(zhì)細胞瘤的形狀更圓，核較大而染色較淺，胞質(zhì)較多，核分裂象較常見。在腫瘤內(nèi)常見纖維束及散在的神經(jīng)元細胞。1/2～2/3的腫瘤內(nèi)鈣化球或血管壁內(nèi)有礦化改變。部分腫瘤內(nèi)可見成堆的微囊變、黏液性變性與壞死。腫瘤邊緣可見星形膠質(zhì)增生。免疫組化染色發(fā)現(xiàn)，由于少枝膠質(zhì)細胞瘤細胞內(nèi)含有微管，而非膠質(zhì)纖維，因此少枝膠質(zhì)細胞瘤細胞GFAP染色為陰性，其間可有少量GFAP陽性的反映性星形細胞。個別可見腫瘤細胞隨腦脊液播撒。電鏡下，可見腫瘤細胞密集排列，少見細胞外間隙，細胞質(zhì)呈疏電子性，對應光鏡下呈蜂窩狀結構，內(nèi)有少量核糖體及內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和微管等?？梢姶罅烤€粒體，胞突較少，亦呈疏電子性，片狀分布于胞體周圍，內(nèi)含微管結構，但無連接結構，偶然可發(fā)現(xiàn)發(fā)育很差的點狀致密體。腫瘤內(nèi)可廣泛見到很像星形膠質(zhì)細胞的中間型細胞，可能代表腫瘤細胞向星形細胞分化。惡性少枝膠質(zhì)細胞瘤的核分裂象尤其突出。
間變性少枝膠質(zhì)細胞瘤同樣有明顯的鈣化，惡性程度高者腫瘤組織學形態(tài)與膠質(zhì)母細胞瘤相似，與少枝膠質(zhì)細胞瘤的根本區(qū)別為腫瘤細胞極豐富，形態(tài)多樣，核質(zhì)比例增大，核分裂象多見。腫瘤血管內(nèi)皮增生明顯，并有腫瘤壞死現(xiàn)象存在。極個別可發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移，以骨、淋巴結、肺為主。
