顱骨纖維異常增生癥癥狀診斷
一、癥狀:
顱骨纖維異常增生癥多見(jiàn)于青少年,也可見(jiàn)于成年人,以女性多見(jiàn)。各顱骨均可受累,在臨床上病變多侵犯額骨、頂骨和顳骨,尤其是顱底部分。絕大多數(shù)病人可無(wú)任何臨床癥狀,個(gè)別病人可出現(xiàn)輕微的頭痛。最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為頭面部外形的改變和顱骨局部的非對(duì)稱性突起。隆起骨質(zhì)較軟,呈硬橡皮狀,內(nèi)含砂粒樣骨化小島。由于變性增厚的顱骨絕大多數(shù)向顱外發(fā)展,而不向顱內(nèi)生長(zhǎng),因此很少出現(xiàn)腦受壓及顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn)。臨床上以單發(fā)病變或病變局限在一個(gè)部位、同時(shí)侵犯相鄰的幾塊顱骨多見(jiàn)。近幾年來(lái)有關(guān)多發(fā)性病變同時(shí)侵犯身體其他部位骨骼的報(bào)道也不少見(jiàn)。病變可只侵犯顱蓋骨,造成顱骨局部的外突畸形,也可侵犯顱底骨,出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。例如病變侵及顱前窩眼眶周圍骨質(zhì),可導(dǎo)致眼眶縮小,眼球外突,眼球活動(dòng)受限;病變侵及上頜骨,使上頜骨增生硬化,造成面部膨起,可出現(xiàn)“骨性獅面”;病變侵及鞍區(qū)和蝶竇時(shí),可致視神經(jīng)孔狹窄,視神經(jīng)受壓萎縮,病人可出現(xiàn)進(jìn)行性視力下降,甚至失明;病變侵犯垂體,可出現(xiàn)一些內(nèi)分泌的癥狀,如性早熟現(xiàn)象等。發(fā)生在顳骨的病變,可造成外耳道的狹窄,導(dǎo)致傳導(dǎo)性的耳聾。發(fā)生在顱骨以外部位的病變,常見(jiàn)于脊椎骨及下肢的骨骼,可因類似的病理改變而發(fā)生骨折。
二、診斷
根據(jù)發(fā)病年齡、部位等臨床表現(xiàn),特別是結(jié)合顱骨X線表現(xiàn)的特點(diǎn),可以做出診斷。