一、癥狀
急性顱高壓的臨床表現(xiàn)與引起顱內壓增高的原發(fā)病性質、部位、發(fā)生發(fā)展速度及合并癥等諸多因素密切相關。主要表現(xiàn)為：
1.頭痛 顱內壓增高使腦膜、血管及腦神經受到牽拉及炎性變化刺激神經而致頭痛。開始時為陣發(fā)性，以后發(fā)展為持續(xù)性，以前額及雙顳側為主，輕重不等，常于咳嗽、打噴嚏、用力大便、彎腰或起立時加重。腦水腫嚴重時，可有撕裂樣感覺。嬰幼兒常不能自述頭痛，多表現(xiàn)為煩躁不安，尖聲哭叫，甚至拍打頭部。有時因耳蝸前庭神經受壓，引起耳鳴和眩暈。嬰兒因前囟未閉和顱骨縫裂開，可部分緩解顱高壓，故頭痛多不如成人嚴重。
2.噴射性嘔吐 顱高壓刺激第四腦室底部及延髓的嘔吐中樞而引起噴射性嘔吐，很少惡心，與飲食無關，清晨較重。
3.頭部體征 前囟膨隆緊張，骨縫裂開，頭圍增大，頭面部淺表靜脈怒張，破壺音陽性等體征為亞急性或慢性代償機制，與嬰幼兒顱骨骨縫尚未完全閉合、顱骨骨質軟及有一定彈性有關。此種代償機制常使早期癥狀不典型。
4.意識障礙 顱內高壓引起大腦皮質的廣泛損害及腦干上行網狀結構損傷，使患兒發(fā)生程度不等的意識障礙、躁動或狂躁。如不能及時控制腦水腫，意識障礙迅速加深而進入昏迷狀態(tài)。
5.血壓升高 顱內壓增高時，延髓的血管運動中樞代償性加壓反應使血壓增高，收縮壓可上升2.67kPa(20mmHg)以上，且脈壓增寬，血壓音調增強。
6.肌張力改變及驚厥 顱內高壓對腦干、基底節(jié)、大腦皮質和小腦某些錐體外系的壓迫，可使肌張力明顯增高。多表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性上肢內旋、下肢呈伸性強直，有時出現(xiàn)伸性痙攣或角弓反張，以上均為去大腦強直的表現(xiàn)。如果主要為中腦以上受壓，則表現(xiàn)為1側或2側上肢痙攣，呈半屈曲狀態(tài)，甚至兩臂在胸前交叉，伴下肢伸性痙攣的去皮質強直。腦缺氧或炎癥刺激大腦皮質時，可致抽搐甚至癲癇樣發(fā)作。
7.呼吸障礙 腦干受壓或軸性移位，可引起呼吸節(jié)律不齊、暫停、潮式呼吸、下頜運動等(圖4)，多為腦疝的前驅癥狀。
8.循環(huán)障礙 顱高壓影響神經組織壓力感受器，使周圍血管收縮，表現(xiàn)為皮膚及面色蒼白、發(fā)涼及指趾發(fā)紺。腦干移位時的缺氧可致緩脈，但在小兒少見。
9.體溫調節(jié)障礙 因下丘腦體溫調節(jié)中樞(其前部為降溫中樞，后部為升溫中樞)受壓，加之肌張力增高時產熱增加，以及交感神經受損，泌汗功能減弱，使體表散熱不良，故可在短期內體溫急劇升高，呈持續(xù)性、難以控制的高熱或超高熱。因周圍血管收縮，直腸溫度可明顯高于體表溫度。體溫急劇升高時常同時伴有呼吸、循環(huán)和肌張力的改變。
10.眼部表現(xiàn) 眼部改變多提示中腦受壓。
1)眼球突出：顱壓增高通過眶上裂作用于眼眶內海綿竇，眼眶靜脈回流受限，故可出現(xiàn)兩眼突出。
2)復視：展神經在顱內的行程較長，容易受顱高壓的牽拉或擠壓而出現(xiàn)復視，但嬰兒不能表達。
3)視野變化：表現(xiàn)為盲點擴大和向心性視野縮小，但急性顱內高壓征患者多有意識障礙，故不能檢查視野。
4)眼底檢查：視盤水腫為慢性顱內壓增高的主要癥狀，系因眼底靜脈回流受阻所致。急性腦水腫時很少見，在嬰幼兒更為罕見。有時視網膜反光度增強，眼底小靜脈淤張，小動脈變細。嚴重的視盤水腫可致繼發(fā)性視神經萎縮。意識障礙、瞳孔擴大及血壓增高伴緩脈稱Cushing三聯(lián)征，為顱高壓危象，常為腦疝的先兆。
二、診斷
1.病史 病史中存在導致腦水腫或顱壓增高的原因。
2.臨床表現(xiàn) 患兒有顱高壓的癥狀與體征。小兒顱高壓時常常缺乏主訴和特異表現(xiàn)，且當顱壓增高時可通過前囟膨隆、骨縫裂開進行代償，使臨床癥狀不典型。因此，必須全面分析病情，進行綜合判斷，方能及時做出診斷。虞佩蘭提出小兒急性腦水腫臨床診斷的主要指標和次要指標各5項，具備1項主要指標及2項次要指標時，即可診斷。
1)主要指標為：
（1）呼吸不規(guī)則;
?。?）瞳孔不等大或擴大;
?。?）視盤水腫;
(4)前囟隆起或緊張;
(5)無其他原因的高血壓(血壓大于年齡×0.027+13.3kPa)。
2)次要指標：
(1)昏睡或昏迷;
(2)驚厥和(或)四肢肌張力明顯增高;
(3)嘔吐;
(4)頭痛;
(5)給予甘露醇1g/kg靜脈注射4h后，血壓明顯下降，癥狀、體征隨之好轉。
在臨床工作中此診斷標準具有一定參考價值。
3.腦疝的臨床診斷
1)小腦幕切跡疝：在顱高壓臨床表現(xiàn)的基礎上，出現(xiàn)雙側瞳孔大小不等，和(或)呼吸節(jié)律不整的一系列中樞性呼吸衰竭的表現(xiàn)。
2)枕骨大孔疝：在顱高壓臨床表現(xiàn)的基礎上，先有或無小腦幕切跡疝的表現(xiàn)，瞳孔先縮小后散大，眼球固定，中樞性呼吸衰竭發(fā)展迅速，短期內呼吸驟停。
4.實驗室和輔助檢查 結合實驗室和輔助檢查結果做出診斷。
