- 簡 介
- 球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良即球形細(xì)胞型白質(zhì)營養(yǎng)不良(globoid cell leukodystrophy,GLD),又名Krabbe白質(zhì)營養(yǎng)不良癥、Krabbe病、Krabbe急性嬰兒型腦硬化、球形白細(xì)胞發(fā)育障礙癥、先天性全身肌發(fā)育不全、類球狀細(xì)胞型白質(zhì)腦病、類球狀細(xì)胞型彌漫性硬化癥、Krabbe綜合征等。為常染色體隱性遺傳,是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性減低所致腦脂質(zhì)沉積病。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 小兒Krabbe白質(zhì)營養(yǎng)不良癥,小兒Krabbe病,小兒Krabbe綜合征,小兒半乳糖神經(jīng)酰胺沉積病
- 發(fā)病部位
- 顱腦
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 嬰幼兒
- 相關(guān)癥狀
- 易激惹 腱反射亢進(jìn) 肌張力減低 智力減低
- 就診科室
- 腦外科 兒科
- 治療費用
- 市三甲醫(yī)院約(300 —— 1000元)
- 治愈率
- 75%
- 治療周期
- 1-3個月
- 治療方法
- 支持療法、抗驚厥
- 相關(guān)檢查
- β-半乳糖苷酶,肌電圖,腦電圖,腦脊液蛋白電泳
- 常用藥品
- 小兒腸胃康顆粒,小兒腸胃康顆粒,L-賴氨酸鹽酸鹽顆粒劑
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 復(fù)診頻率/治療周期
- 1-3個月