本病征與異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良相似,臨床上均有精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退,明顯的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束體征,病初腱反射消失為突出表現(xiàn),與嗜蘇丹性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的鑒別,在于后者沒(méi)有末梢神經(jīng)的受累,通常發(fā)病較晚,未找到特異的生化異常。
- 別名:
- 小兒Krabbe白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥,小兒Krabbe病,小兒Krabbe綜合征,小兒半乳糖神經(jīng)酰胺沉積病
- 傳染性:
- 無(wú)傳染性
- 治愈率:
- 75%
- 多發(fā)人群:
- 嬰幼兒
- 發(fā)病部位:
- 顱腦
- 典型癥狀:
- 易激惹 腱反射亢進(jìn) 肌張力減低 智力減低
- 是否醫(yī)保:
- 是
- 掛號(hào)科室:
- 腦外科 兒科
- 治療方法:
- 支持療法、抗驚厥