顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤癥狀診斷
一、癥狀:
腦內(nèi)生殖細(xì)胞瘤生長較快,多數(shù)病程在1年以內(nèi),文獻(xiàn)中記載病程在2天~6年,平均7個月。生殖細(xì)胞瘤的癥狀與體征主要包括顱內(nèi)壓增高、局部腦定位征和內(nèi)分泌癥狀等。其癥狀與體征的發(fā)展順序一般是先出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、繼之出現(xiàn)四疊體受壓癥狀和丘腦下部癥狀。也有少部分病人以四疊體受壓為首先癥狀。
1.顱內(nèi)壓增高癥狀:
生殖細(xì)胞瘤可早期壓迫或梗阻導(dǎo)水管的上端開口,引起梗阻性腦積水,當(dāng)腫瘤進(jìn)一步增大時,壓迫第三腦室后部或?qū)苌隙?,使梗阻性腦積水更為突出,因此,幾乎所有的病人都有顱內(nèi)壓增高的癥狀及體征。主要表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、復(fù)視、視盤水腫,小兒可有頭圍擴(kuò)大等。后期可繼發(fā)視神經(jīng)萎縮及展神經(jīng)麻痹等。
2.局部定位征:
最常見的定位癥狀有Parinaud綜合征,這是Parinaud于1883年首先指出松果體區(qū)腫瘤可出現(xiàn)上視不能、瞳孔光反應(yīng)和調(diào)節(jié)反應(yīng)障礙等。其中部分病人同時合并下視不能,瞳孔光反應(yīng)遲鈍或喪夫、調(diào)節(jié)反應(yīng)減弱及阿羅瞳孔是生殖細(xì)胞瘤的重要體征。約半數(shù)以上的病人可出現(xiàn)小腦癥狀,表現(xiàn)為持物不穩(wěn)、走路搖晃、眼球震顫等,少數(shù)侵犯基底節(jié)時可出現(xiàn)偏癱等。腫瘤壓迫下丘腦及內(nèi)側(cè)膝狀體可出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴及聽力下降。其他尚包括癲癇、腦神經(jīng)(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、視野缺損等。
3.內(nèi)分泌癥狀:
性早熟及巨生殖器為本病突出的內(nèi)分泌癥狀,因此具有較大的診斷價值。但也可見到性發(fā)育停頓或遲緩。性發(fā)育障礙在15歲以下的兒童發(fā)生率為10%~37.5%。性早熟以男性病例占大多數(shù)。下丘腦損害可出現(xiàn)尿崩癥、嗜睡、肥胖、發(fā)育障礙及性功能低下等。
4.轉(zhuǎn)移:
由于生殖細(xì)胞瘤組織松散,很易脫落,故有種植性轉(zhuǎn)移傾向,常沿蛛網(wǎng)膜下腔向基底池、腦室系統(tǒng)和脊髓轉(zhuǎn)移。其轉(zhuǎn)移率一般在10%~37%之間。個別病例可發(fā)生顱外遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,如頭皮下、肺部等。
5.對于出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、眼部癥狀、性早熟的小兒與青少年應(yīng)高度疑診為本病。
輔以上述檢查,多能及時診斷。尤其是上視不能、性發(fā)育障礙和瞳孔對光反應(yīng)異常,對本病有重要的診斷意義。