神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征癥狀診斷
一、癥狀：
1.副腫瘤病變可累及神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位
如腦、脊髓、周圍神經(jīng)、神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉等。副腫瘤綜合征可分10余種，根據(jù)受損部位不同表現(xiàn)為不同的臨床癥狀、體征。副腫瘤綜合征按主要累及的部位可分為：
1)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)：包括小腦變性(PCD)、副腫瘤性腦脊髓炎(PEM)、副腫瘤性斜視性眼陣攣-肌陣攣(POM)及脊髓炎等。
2)累及周圍神經(jīng)：少見，不足1%的癌癥患者出現(xiàn)累及周圍神經(jīng)的PNS，包括亞急性感覺神經(jīng)元病(SSN)、亞急性運動神經(jīng)病(SMN)、感覺-運動或自主神經(jīng)元病等。
3)累及神經(jīng)-肌肉接頭及肌肉：如Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS)、皮肌炎、多發(fā)性肌炎及壞死性肌病等。
2.副腫瘤綜合征共同的臨床特點
1)多數(shù)患者的PNS癥狀出現(xiàn)于腫瘤之前，可在數(shù)年后才發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤。
2)亞急性起病，數(shù)天至數(shù)周癥狀發(fā)展至高峰，而后癥狀、體征可固定不變，患者就診時多存在嚴重的功能障礙或勞動能力喪失。
(3)PNS的特征性癥狀包括小腦變性、邊緣葉腦炎等，均提示副腫瘤性。小腦變性患者除眩暈、復視及共濟失調(diào)，可出現(xiàn)輕度跖反射伸性。
4)腦脊液細胞數(shù)增多，蛋白和IgG水平升高，電生理檢查可見相應的周圍神經(jīng)或肌肉病變。
3.患者血清和CSF中可檢出五種與本綜合征有關(guān)的主要抗體
1)抗-Hu抗體(抗神經(jīng)元抗體)，與副腫瘤性腦脊髓炎有關(guān)。
2)抗-Yo抗體，是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，與副腫瘤性小腦變性和生殖系統(tǒng)或婦科腫瘤有關(guān)。
(3)抗-Ri抗體(抗神經(jīng)元骨架蛋白抗體)，與副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣和乳腺癌相關(guān)。
4)癌癥相關(guān)性視網(wǎng)膜病(CAR)抗體。
5)抗電壓門控鈣通道抗體，見于LEMS及僵人綜合征(SMS)患者。前三種抗體具有相當?shù)奶禺愋?，可證實癌腫的存在，使醫(yī)生針對相關(guān)的臟器進行檢查。
二、診斷
副腫瘤綜合征主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及相關(guān)的抗體檢查，未發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤前易誤診，臨床遇到持續(xù)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者難以解釋時應疑診PNS，神經(jīng)科醫(yī)生對本綜合征的警惕性尤為重要。某些PNS患者有特征性表現(xiàn)，如PCD、POM及Lambert-Eaton綜合征等常提示與腫瘤有關(guān)，如系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)癌腫，需定期復查。腦脊液及電生理檢查有助于診斷，血清或CSF特異性自身抗體可確診PNS和提示潛在的腫瘤性質(zhì)。
