嗜鉻細(xì)胞瘤是一種高危性疾病,雖然大部分為良性腫瘤,但其并發(fā)癥卻很多,有些甚至?xí)?dǎo)致生命危險(xiǎn)。發(fā)病與遺傳有關(guān),不過與很多腫瘤一樣,很多人的病因并不能明確清楚。
嗜鉻細(xì)胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%~0.2%,發(fā)病高峰為20~50歲。嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺者占80%~90%,且多為一側(cè)性;腎上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主動脈旁。多良性,惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣,散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細(xì)胞瘤則與遺傳有關(guān)。
本病的臨床表現(xiàn)個(gè)體差異甚大,突然發(fā)生惡性高血壓、心衰或腦出血等。嗜鉻細(xì)胞瘤大約10%在腎上腺外,10%呈惡性,10%為家族性,10%出現(xiàn)于兒童,10%瘤體在雙側(cè),10%為多發(fā)性。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關(guān),表現(xiàn)有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態(tài)、高血糖、多汗。
臨床表現(xiàn):
1.代謝紊亂
高濃度的腎上腺素作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng),尤其是交感神經(jīng)系統(tǒng)而使耗氧量增加,基礎(chǔ)代謝率增高可致發(fā)熱、消瘦。肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而使糖耐量減退,肝糖異生增加。少數(shù)可出現(xiàn)低鉀血癥,也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關(guān)肽而致高鈣血癥。
2.其他表現(xiàn)
過多的兒茶酚胺使腸蠕動及張力減弱,故可致便秘、腸擴(kuò)張、胃腸壁內(nèi)血管發(fā)生增殖性或閉塞性動脈內(nèi)膜炎,致腸壞死、出血或穿孔;膽囊收縮減弱,Oddi括約肌張力增強(qiáng),可致膽汁潴留、膽結(jié)石。病情嚴(yán)重而病程長者可致腎衰竭。膀胱內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤患者排尿時(shí),可誘發(fā)血壓升高。在大量腎上腺素作用下血細(xì)胞發(fā)生重新分布,使外周血中白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多,有時(shí)紅細(xì)胞也可增多。此外,本病可為Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征(MEN)的一部分,可伴發(fā)甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺腺瘤或增生、腎上腺腺瘤或增生。