系統(tǒng)性硬化癥(SSc)是一種自體免疫性彌漫性結(jié)締組織疾病，也稱為硬皮病。其顯著特征是皮膚發(fā)硬，手、足皮膚硬化最常見，嚴重者可出現(xiàn)全身皮膚僵硬。除皮膚外，系統(tǒng)性硬化癥可導致內(nèi)臟疾病，最常見的癥狀是吞咽困難、肺間質(zhì)纖維化、心包積液、腎功能不全等。肺間質(zhì)纖維化、腎功能衰竭是本病的主要死因。
系統(tǒng)性硬化癥需要與下列疾病區(qū)分開來。
(1)嗜酸性筋膜炎：多是在劇烈活動后發(fā)病，年輕人比較常見。癥狀是皮膚腫脹、僵硬并伴有肌肉壓痛、松弛。臟器無損傷，抗核抗體陰性，血嗜酸性粒細胞增多。
(2)局部性硬皮?。罕憩F(xiàn)為皮膚邊界清楚的斑片狀或條狀硬皮改變，多見于四肢。皮膚和深部組織受累，未見內(nèi)臟和血清學改變。
(3)混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他結(jié)締組織病：可以有雷諾現(xiàn)象的表現(xiàn)，但自身也有特異性的自身抗體，如U1-RNP抗體、抗ds-DNA抗體等。
(4)出現(xiàn)內(nèi)臟損傷的患者應(yīng)與胃神經(jīng)性肺纖維化、遺傳性出血性毛細血管擴張癥鑒別。
(5)其他：如長期接觸二氧化硅，PVC，或食用毒油等也可發(fā)生硬皮樣綜合征。
