丘腦共濟(jì)失調(diào)也稱Marie共濟(jì)失調(diào)，屬脊神經(jīng)丘腦轉(zhuǎn)性病癥中的變病之一，關(guān)鍵以小腦萎縮和其神經(jīng)傳導(dǎo)通道累及為特性，另外伴隨不一樣水平其他覺(jué)得和內(nèi)分泌系統(tǒng)的阻礙。
人體解剖學(xué)上丘腦可分三個(gè)一部分。一部分為小葉、結(jié)葉構(gòu)成的初始丘腦，又稱之為前庭功能丘腦，與均衡功能關(guān)系較為緊密，生病時(shí)出現(xiàn)身體共濟(jì)失調(diào)、肌力減低、震顛等；另一部分由圓錐體、懸雍垂、峰頂、小舌等葉構(gòu)成，別稱古丘腦或脊神經(jīng)丘腦，與軀體等姿態(tài)反射面相關(guān)，變病時(shí)出現(xiàn)站起艱難、走動(dòng)艱難等；再一部分由橋核、下橄欖核、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)化學(xué)纖維及丘腦半球型構(gòu)成，也稱新丘腦，生病時(shí)出現(xiàn)肌張力低、震顛、輪替差、辨距欠佳等病癥臨床癥狀。
1、臨床癥狀
丘腦共濟(jì)失調(diào)病人一般 在40-50歲中間病發(fā)，主要表現(xiàn)為遲緩特發(fā)性從下肢剛開(kāi)始的統(tǒng)籌運(yùn)動(dòng)障礙，如走動(dòng)不穩(wěn)、足下垂似“醉鬼”一樣。行走時(shí)為得到均衡而雙腿分開(kāi)，而且晃晃悠悠，接著出現(xiàn)語(yǔ)言模棱兩可，講話時(shí)間節(jié)時(shí)斷時(shí)續(xù)、或抖動(dòng)呈爆發(fā)式，醫(yī)藥學(xué)常常稱之為“丘腦性語(yǔ)言”。中后期上肢活動(dòng)也受影響，主要是手的細(xì)致活動(dòng)，造成 書(shū)寫(xiě)、美術(shù)繪畫(huà)、穿針、系扣等活動(dòng)阻礙。除此之外病人可伴隨頭、身體、軀體的靜止性震顫，眼震較少出現(xiàn)。肌力一切正?；蜉p微降低，一般不伴隨錐體系、錐體外系及覺(jué)得系統(tǒng)的病癥，都沒(méi)有智能化的出現(xiàn)異常改變。
2、輔助確診
根據(jù)病理生理學(xué)查驗(yàn)，人眼由此可見(jiàn)委縮性改變蔓延到丘腦皮層、丘腦腳和橋腦基底端。顯微鏡下由此可見(jiàn)Purkinje體細(xì)胞、丘腦皮層體細(xì)胞及齒狀核體細(xì)胞等深層次神經(jīng)細(xì)胞總數(shù)顯著降低，小腦蚓部、絨球及橄攬?bào)w也可以遭受侵及。CT或MRI查驗(yàn)也可以發(fā)覺(jué)所述相對(duì)構(gòu)造委縮改變，但MRI看得更加清晰些。該病電生理實(shí)驗(yàn)室檢查有時(shí)候可發(fā)覺(jué)眼震電圖（ENG）展現(xiàn)慢眼動(dòng)改變，而凝望引起眼震缺少，還行出現(xiàn)體驗(yàn)引起和磁刺激性誘發(fā)電位的出現(xiàn)異常改變。
3、原發(fā)型和預(yù)后
該病無(wú)獨(dú)特醫(yī)治，但末期較少影響智商和導(dǎo)致癱瘓，困窮預(yù)后比大腦萎縮病癥的預(yù)后要好點(diǎn)。這么多年許多人使用丁苯酞或力如太、艾地苯醌等用藥治療有一定緩解的功效。
