肌纖維母細胞瘤是一種少見的腫瘤疾病,病人癥狀早期不太明顯,可發(fā)生于體內的任何部位。兒童患者較為多見,腫瘤多發(fā)于兒童的肺部和大網膜內?;純涸缙诳沙霈F(xiàn)不同程度的發(fā)熱,而且持續(xù)時間比較長,無原因的體重下降,局部會有疼痛感,檢查時往往發(fā)現(xiàn)會有貧血的情況。該病的具體原因目前臨床上還沒有明確的答案,對其治療方法,只要以外科手術為主,早發(fā)現(xiàn)早切除。下面我們來詳細了解一下有關肌纖維母細胞瘤是怎么回事,
好發(fā)于兒童和青少年,平均年齡10歲,也可發(fā)生在成年人,女性略多見。發(fā)生于軟組織和內臟器官,可位于全身各處,最常見的部位為肺、大網膜和腸系膜。大網膜是除肺以外最多發(fā)部位,報道占肺外的43%,其他部位包括軟組織、縱隔、胃腸、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神經、骨和中樞神經系統(tǒng)。
一、炎性肌纖維母細胞瘤臨床表現(xiàn)
取決于發(fā)病部位,起病多較隱匿,臨床癥狀多由腫塊本身及其壓迫周圍臟器引起,另可有發(fā)熱、體重下降、疼痛、貧血、血小板增多、血沉加快等,臨床癥狀與惡性腫瘤相似,但均缺乏特異性,癥狀和體征往往在腫瘤切除后消失。
二、炎性肌纖維母細胞瘤影像表現(xiàn)
不同部位表現(xiàn)多樣,缺乏特異性征象。
1、發(fā)生于肺內的IMT為單發(fā)病灶.多位于肺外周胸膜下。
2、中央型病變邊界較清楚.可伴肺不張,內部可見形態(tài)多樣的鈣化.尤以兒童患者更常見,
3、周圍型病變表現(xiàn)為不規(guī)則腫物。瘤一肺界面模糊.可見粗長毛刺或棘狀突起,與肺癌的短毛刺不同;病變某一層面可見一側邊緣平直呈刀切樣改變.即“平直征”??赡苁遣≡钸吘壚w維化牽拉所致,也可能與病灶沿肺葉或段的邊形成有關;病變邊緣還可成尖角狀改變,可能是病灶周圍胸膜粘連及纖維組織增生所致;這些征象可作為鑒別肺良惡性腫瘤的依據。
肺外IMT多表現(xiàn)為單發(fā)軟組織腫物.增強掃描呈均勻或不均勻中度至顯著強化,無明顯特異性表現(xiàn)。