相信大家都聽(tīng)說(shuō)過(guò),雙下肢無(wú)力。雙下肢無(wú)力給患者帶來(lái)了巨大的痛苦,嚴(yán)重影響了患者的正常生活。身體健康情況牽動(dòng)著家里每一個(gè)人的心,只有身體的健康,才能更好地工作和生活。不能忽視身體的病痛,但是好多人都不懂得正確的方法,使得自己的病情更加惡化。
Ⅰ型:眼型(ocularMG)。僅上瞼提肌和眼外肌受累,約占20%~30%。
ⅡA型:輕度全身型(mildgeneralizedMG)。以四肢肌肉輕度無(wú)力為主要表現(xiàn),對(duì)藥物治療反應(yīng)好,無(wú)呼吸肌麻痹,約占30%。
ⅡB型:中度全身型(moderategeneralizedMG)。較嚴(yán)重的四肢無(wú)力,生活不能自理,藥物治療反應(yīng)欠佳,但無(wú)呼吸困難,約占25%。
Ⅲ型:急性暴發(fā)型(acutefulminateMG)。急性起病,半年內(nèi)迅速出現(xiàn)嚴(yán)重的肌無(wú)力癥狀和呼吸困難,藥物治療反應(yīng)差,常合并胸腺瘤,死亡率高,約占15%。
Ⅳ型:晚期重癥型(latesevereMG)。臨床癥狀與Ⅲ型相似,但病程較長(zhǎng),多在2年以上,由I型或Ⅱ型逐漸進(jìn)展形成,約占10%。
此外,MG母親的新生兒15%可有出生后一過(guò)性肌無(wú)力癥狀,稱(chēng)為新生兒型重癥肌無(wú)力(neonatalMG),表現(xiàn)為吸奶困難、哭聲無(wú)力、四肢活動(dòng)減少、全身肌張力降低,多在6周內(nèi)自然減輕、痊愈。
危象
是指MG患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化,呼吸困難,危及生命的危重現(xiàn)象。根據(jù)不同的原因,MG危象通常分成3種類(lèi)型:因膽堿酯酶抑制劑用量不足所致的肌無(wú)力危象,膽堿酯酶抑制劑過(guò)量所致的膽堿能危象以及無(wú)法判定誘因的反拗性危象。
(1)肌無(wú)力危象(myastheniccrisis):大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過(guò)度疲勞、精神刺激、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷或應(yīng)用了對(duì)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)有阻滯作用的藥物,而未能適當(dāng)增加膽堿酯酶抑制劑的劑量而誘發(fā)。常發(fā)生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。臨床表現(xiàn)為患者的肌無(wú)力癥狀突然加重,咽喉肌和呼吸肌極度無(wú)力,不能吞咽和咳痰,呼吸困難,常伴煩躁不安,大汗淋漓,甚至出現(xiàn)窒息、口唇和指甲發(fā)紺等缺氧癥狀。
(2)膽堿能危象(cholinergiccrisis):見(jiàn)于長(zhǎng)期服用較大劑量的膽堿酯酶抑制劑的患者。發(fā)生危險(xiǎn)之前常先表現(xiàn)出明顯的膽堿酯酶抑制劑的副作用,如惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動(dòng)、焦慮等精神癥狀。
(4)反拗危象(brittlecrisis):膽堿酯酶抑制劑的劑量未變,但突然對(duì)該藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難。常見(jiàn)于Ⅲ型MG或胸腺切除術(shù)后數(shù)天,也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。通常無(wú)膽堿能副作用表現(xiàn)。
鑒別診斷MG需與其他各種原因?qū)е碌难弁饧÷楸?、吞咽和?gòu)音障礙、頸肌無(wú)力以及急性或亞急性四肢弛緩性癱瘓進(jìn)行鑒別。
眼外肌麻痹
需與線粒體肌病的慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹型、眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良、霍納氏綜合征、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、下頜瞬目綜合征、老年性瞼下垂、Graves病、Fisher綜合征、痛性眼肌麻痹綜合征進(jìn)行鑒別。