一:病因1:遺傳因素(85%)：本病是常染色體顯性遺傳病，具有完全外顯率，但也有單個(gè)病例發(fā)生，可能為自發(fā)突變所致。根據(jù)部分病人血清中維生素A濃度低及應(yīng)用維生素A治療有效，認(rèn)為本病與維生素A代謝障礙有關(guān)。
2:環(huán)境因素(15%)：因早期損害在日光暴露部位，皮損日曬后加重，有季節(jié)傾向性，夏季加重，冬季改善，故認(rèn)為日光可能是重要的致病因素，但皮損也發(fā)生于非經(jīng)常性曝光部位，如口腔黏膜，腹股溝，掌跖和甲床，因這些部位常易遭受物理創(chuàng)傷，故非日光性損傷亦可能為一致病誘因。
3:發(fā)病機(jī)制本病是常染色體顯性遺傳病，具有完全外顯率，電鏡研究提示原發(fā)缺陷在橋粒及張力細(xì)絲，有人根據(jù)皮損日曬后加重，提出光性損傷亦可能為一致病誘因，還可能與維生素A代謝障礙有關(guān)。
二:治療方法1:(一)治療目前尚無(wú)滿意療法。應(yīng)注意避免烈日暴曬?？稍嚪S生素A，每天10～20萬(wàn)U，至少服2個(gè)月，如無(wú)效則停用，如療效佳，則考慮減量維持。治療過(guò)程中要注意維生素A過(guò)量，尤其是兒童。
2:還可試用皮質(zhì)類固醇激素，有光敏現(xiàn)象可試服氯喹。對(duì)增殖性有惡臭膿痂的皮疹，應(yīng)予抗生素治療。
3:皮損可外用角質(zhì)溶解劑，如維A酸軟膏、硫黃水楊酸軟膏等，5-氟尿嘧啶軟膏有一定幫助。對(duì)孤立性斑塊損害，可行激光、冷凍、X線照射或外科手術(shù)切除。
4:中醫(yī)療法：宜健脾除濕潤(rùn)膚，可用健脾除濕湯、二妙丸、除濕胃苓湯加減。
