肌無力側索硬化癥是重癥肌無力之一，此癥在生活中是比較少見的，但全世界的發(fā)病率還是有一定的比例的。串此癥的病人運動神經(jīng)細胞受到損害，從而造成患者局部到全身的肌肉從無力到萎縮、直到最后癱瘓。
肌萎縮側索硬化癥（ALS）俗稱“漸凍人癥”，可累及上運動神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），或下運動神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細胞）。也叫運動神經(jīng)元病（MND），法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷氏（Lou Gehrig）病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經(jīng)元病混用。多于30～50歲發(fā)病，以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經(jīng)元混合性、對稱性損害為特點。
肌萎縮性側索硬化癥的早期癥狀一
手部不對稱性肌無力： 肌萎縮性側索硬化癥患者一般最早出現(xiàn)的癥狀為手部不對稱性肌無力，如扣鈕扣、用鑰匙開門等手部動作不靈活，握力減退。ALS病情發(fā)展緩慢，但患者的手部無力越來越明顯，并出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌為明顯，并逐漸延至前臂、上臂、肩胛帶肌群。肌萎縮區(qū)出現(xiàn)肌肉跳動感。癥狀進行性加重，下肢也感無力，僵直，動作不協(xié)調，行走時足下垂，但肌萎縮不明顯。體格檢查可見雙上肢肌肉萎縮和無力，遠端重于近端，有的呈“鷹爪手”。萎縮肌肉可見明顯肌束震顫，肌張力不高，但腱反射亢進，霍夫曼征陽性。雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進，病理反射陽性。感覺系統(tǒng)客觀檢查無異常，但患者常有主觀感覺癥狀如麻木、發(fā)涼等。
肌萎縮性側索硬化癥的早期癥狀二
舌肌萎縮和纖顫：肌萎縮性側索硬化癥疾病早期舌肌萎縮和纖顫較明顯，甚至可為首發(fā)癥狀。隨著病情發(fā)展，ALS肌無力和肌萎縮蔓延至軀干、頸部，最后到面肌和延髓支配肌，表現(xiàn)為構音不清，吞咽困難，咀嚼無力等，但由于雙側皮質延髓束受損，發(fā)音困難和吞咽障礙可由假性延髓麻痹引起。面肌中口輪匝肌受累最明顯，眼外肌一般不受累，一般無括約肌功能障礙，意識不受影響。
