萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥即肌萎縮側(cè)索硬化，又叫運動神經(jīng)元病。病因至今不明，一般認為可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)，或者由于患者因生活環(huán)境因素如重金屬中毒等，可能造成運動神經(jīng)元損害。對萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的治療也在不斷的研究中。
萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥臨床表現(xiàn)
早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆?；颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。
依臨床癥狀大致可分為兩型：
1.肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢運動還好之時，就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難，很快就進展為呼吸衰竭。
萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的治療
盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經(jīng)保護和支持治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。
1.一般療法
支持療法：對癥治療，適當(dāng)鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現(xiàn)情緒低落，給予抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發(fā)生。如進食障礙，給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺（PEG）。
2.特殊療法
目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監(jiān)督局（FDA）批準治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太（Rilutek），并且一定要盡早使用。
3.呼吸治療
開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機（BiBAP）幫助呼吸，發(fā)生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。
4.研究進展
目前國際上正嘗試以神經(jīng)營養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯(lián)合應(yīng)用，以對肌萎縮側(cè)索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待于臨床試驗的證實。此外，科學(xué)家們也正在進行有關(guān)本病基因治療的實驗研究。
