? ?原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，是指外周血液中血小板數(shù)量超過正常血小板計(jì)數(shù)的上限400×109/L，功能也不正常，骨髓巨核細(xì)胞過度增殖。由于本病常有反復(fù)出血，故也名為原發(fā)性出血性血小板增多癥，發(fā)病率不高，下面就給大家介紹一下有關(guān)于原發(fā)性出血性血小板增多癥的治療方法：
? ?(一)治療
? ?對(duì)無癥狀的原發(fā)性血小板增多癥是否采用降低血小板計(jì)數(shù)的治療仍有爭(zhēng)論。一般而言，很少有證據(jù)表明長(zhǎng)期降血小板治療能改善無癥狀患者的預(yù)后。與預(yù)防性降血小板治療無癥狀患者以防止止血并發(fā)癥發(fā)生存在爭(zhēng)論的情況相反，對(duì)有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善癥狀已有共識(shí)?；颊哂兄?、趾微血管缺血或腦血管缺血癥狀時(shí)，應(yīng)積極進(jìn)行降血小板治療。目標(biāo)為降低巨核細(xì)胞增殖和血小板的生成。
? ?治療目的要求血小板減少至正?；蚪咏＃灶A(yù)防血栓及出血的發(fā)生。
? ?1.骨髓抑制性藥物：白消安為常用有效的藥物，宜用小劑量，開始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2～4g/d，3～4天后減至1g/d。環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥，馬法蘭等都有效。當(dāng)血小板數(shù)下降或癥狀緩解后即可停藥。如有復(fù)發(fā)可再用藥。
? ?2.放射核素磷(32P)：口服或靜脈注射，首次劑量0.08～0.11MBq，如有必要三月后再給藥一次。一般不主張應(yīng)用，因?yàn)檎T發(fā)白血病的可能。
? ?3.血小板分離術(shù)：迅速減少血小板數(shù)量，改善癥狀。常用于胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術(shù)前。
? ?4.干擾素：最近有人提出用α干擾素治療原發(fā)性血小板增多癥?？蓪?duì)巨核細(xì)胞生成抑制及血小板生存期縮短。劑量為3～5mu/d。
? ?5.其他：應(yīng)用雙嘧達(dá)莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥。切脾是禁忌的。
? ?(二)預(yù)后
? ?主要死亡原因?yàn)橹匾鞴俚膰?yán)重出血和血栓形成。一些病例可轉(zhuǎn)化為慢性粒細(xì)胞白血病、骨髓纖維化或真性紅細(xì)胞增多癥，并可轉(zhuǎn)為急性白血病。32P或烷化劑等化療藥物治療可能增加向白血病轉(zhuǎn)化。原發(fā)性血小板增多癥病人的生存曲線與年齡相同的正常人群相似，一般病人預(yù)后良好。
? ?病人需經(jīng)常就診，監(jiān)測(cè)外周血象變化，及時(shí)調(diào)整用藥，并了解疾病演變過程，注意自我保護(hù)，防止外傷出血，服用小劑量腸溶阿司匹林，可降低血小板及血小板的聚集。同時(shí)吃一些可以增加血小板的食物，這樣也有利于身體的康復(fù)。
