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脛骨前粘液性水腫也稱甲狀腺毒性粘蛋白沉積癥,為粘蛋白沉積于脛前造成隆起、毛囊顯著的帶黃色蠟樣結節(jié)狀斑塊。
患者常伴有甲狀腺毒癥,但機制尚不清楚。近年來,在本病患者的血清中發(fā)現(xiàn)有長效甲狀腺刺激因子(簡稱LATS)存在,但約80%無脛前粘液水腫的甲狀腺毒癥病人中也可找到LATS。因此,一般認為LATS似系甲狀腺疾病(特別是甲狀腺毒癥)中的淋巴細胞產生的一種具有分泌活性的自身抗體。它不是病因,而是潛在疾病的一種反應性產物。
本病往往是甲狀腺毒癥的一種后遺癥,常發(fā)生于治療后,甲狀腺活性降低或破壞。一般好發(fā)于小腿下半部前外側。開始可為一側,隨后擴展累及兩腿,略對稱。少數(shù)病例損害除小腿外也可發(fā)生了身體其他部位,為頭皮、兩肩、手指伸側、臂部、下腹及足趾足背等處。損害為圓形、腫脹堅實、加壓無凹陷的斑塊,呈蠟樣半透明至玫瑰色或紅色,有時也可帶棕色;表面毛孔粗大可為橘皮狀;邊界清楚;局部常有出汗增多及毳毛變粗;主觀可有瘙癢感。頭皮受累時,頭發(fā)可以由下垂變?yōu)橄蛏暇砬?
此外,本病約3%-4%伴有不同程度的甲狀腺腫、甲狀腺毒癥、突眼和杵狀指,并可在此基礎上發(fā)生一種多發(fā)性皮膚損害的嚴重類型:患者自兩膝下至足趾伸側,可密布大小不等、隆起程度不一、表面光滑的橙紅至暗棕色結節(jié)及斑塊,形成假性象皮腿樣外觀。兩肩中部可發(fā)生大型(直徑>lOcm)球狀腫塊,柔韌而富彈性,表面帶淡玫瑰色,毛孔粗大為橘皮狀;頭皮及手指節(jié)伸側皮膚輕皮肥厚浸潤,帶橙紅色,表面凹凸不平,邊緣不清;主觀有陣發(fā)性針刺樣痛及癢感。有時粗大毛孔內可擠出白色豆渣狀物?;颊咝⊥纫赘腥径^發(fā)膿腫。
脛骨前粘液性水腫的治療可在損害內注射曲安西龍醋酸酪(去炎松醋酸酯),可使損害消退。但停藥數(shù)月,往往復發(fā),如再用此法仍可獲效。
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