小腦血管母細(xì)胞瘤中大約有百分之二十的患病者會(huì)出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管瘤,而6%的視網(wǎng)膜血管瘤伴發(fā)小腦的血管母癌腫瘤細(xì)胞瘤。臨床診斷重點(diǎn):手術(shù)前病程約7個(gè)月左右,腫瘤呈囊性者病程短,實(shí)體腫瘤病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年以上。約80%的腫瘤患者以頭痛為首發(fā)癥狀,位于小腦者達(dá)95%,臨床診斷表現(xiàn)為間歇性枕下痛。
60%呈現(xiàn)嘔吐、眩暈和復(fù)視,并可產(chǎn)生腦積水呈現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。60%有眼球震顫和共濟(jì)失調(diào),其次為顱神經(jīng)癱和錐體束征,眼底水腫占70%。紅癌腫瘤細(xì)胞計(jì)數(shù):約10%~50%的腫瘤患者有紅癌腫瘤細(xì)胞增多,腫瘤摘除后紅癌腫瘤細(xì)胞隨之降落,腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移紅癌腫瘤細(xì)胞也隨之升高。
影像臨床診斷表現(xiàn):
(1)囊性:此型多見(jiàn),平掃典范臨床診斷表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié),囊性低密度CT值10~20HU,高于腦脊液,囊壁上可見(jiàn)一個(gè)或數(shù)個(gè)等密度結(jié)節(jié)突進(jìn)腔內(nèi),即壁結(jié)節(jié),加強(qiáng)掃描壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化,囊壁無(wú)強(qiáng)化。
(2)本質(zhì)性:平掃瘤體呈等密度,加強(qiáng)時(shí)腫瘤呈均勻性明顯強(qiáng)化。
(3)囊實(shí)性:平掃囊實(shí)性腫瘤為等密度的病理變化中可見(jiàn)囊性低密度區(qū),囊壁常較厚,加強(qiáng)掃描腫瘤的實(shí)性部分包含囊壁呈均勻明顯強(qiáng)化。
(4)瘤周無(wú)水腫,腫瘤大時(shí)壓迫四腦室引起腦積水。
(5)辯別臨床診斷檢查診斷:囊性星形癌腫瘤細(xì)胞瘤實(shí)性部分或壁結(jié)節(jié)較大,瘤周常有水腫,強(qiáng)化不如血管母癌腫瘤細(xì)胞瘤明顯。