高人免疫球蛋白E綜合癥(HIES)即Job綜合癥，別稱姚皮炎綜合癥、慢性肉芽腫病變異性、Buckley綜合癥等。此病征是一種發(fā)病原因及病發(fā)原理尚不清楚的罕見病癥。關(guān)鍵特點有：血壓漫性濕疹性皮炎；血液反復(fù)比較嚴重感染；補充血細胞IgE顯著提高。
高人免疫球蛋白E綜合癥發(fā)病原因
為常染色體顯性基因，伴隨非常大的特異性，多覺得是先天性免疫缺點綜合癥的一個分析。
高人免疫球蛋白E綜合癥臨床癥狀
常見于1歲之內(nèi)的寶寶。皮損相近異位性皮炎或漫性濕疹，發(fā)癢強烈，易繼發(fā)葡萄球菌感染如癤、癰和反復(fù)性“寒涼囊腫”。頭部可有毛囊炎，耳、頭、口腔周邊及腹股可有膿包、結(jié)疤和起屑，上眼瞼可出現(xiàn)眼膜炎。反復(fù)產(chǎn)生呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。
高人免疫球蛋白E綜合癥查驗
醫(yī)學免疫學查驗：可有多種多樣免疫力出現(xiàn)異常主要表現(xiàn)。
1.外周血
末梢血及部分嗜酸細胞增加，可達到白細胞總數(shù)的55%～60%。
2.血細胞IgE
顯著提高（>4.8mg/l，即>2000U/ml）且水準平穩(wěn)。
3.抗原反映
血細胞中可查出來高質(zhì)量的抗橙黃色葡萄球菌特異性IgE。
4.單核細胞及單核細胞
一部分病案伴隨單核細胞趨化作用不高，但反復(fù)檢驗趨化作用，一會兒不高一會兒一切正常。趨化作用不高可能與炎癥細胞做到感染位置延遲時間而產(chǎn)生冷囊腫相關(guān)。
5.免疫細胞
大部分網(wǎng)織紅細胞繁衍作用一切正常，但一部分病案對滴蟲、鏈激酶-鏈道酶、破傷風類毒素的繁衍反映不高；混和網(wǎng)織紅細胞塑造繁衍反映欠缺。T體細胞總數(shù)降低。T體細胞造成白細胞介素4（IL-4）的工作能力可能一切正常，而伴隨過敏性體質(zhì)者則IL-4提高；造成γ-干擾素栓（IFN-γ）顯著降低，可能是造成 高IgE尿癥和嗜酸性細胞增加癥的原因。
常需做X線檢查、B超查驗、腦電等查驗。
高人免疫球蛋白E綜合癥確診
1.臨床醫(yī)學特性
產(chǎn)生反復(fù)漫性濕疹樣皮炎，反復(fù)皮膚冷囊腫，反復(fù)肺臟比較嚴重感染等病癥。
2.實驗室檢查
血細胞IgE顯著上升，超過標準值的10倍以上。血細胞中抗橙黃色葡萄球菌IgE及抗白念珠菌IgE呈陽性。嗜酸性細胞肯定及相對性記數(shù)（比例）提高。
凡有所述臨床癥狀者均應(yīng)考慮到高人免疫球蛋白E綜合癥的可能，血細胞多復(fù)制IgE提高和嗜酸性細胞增加為高人免疫球蛋白E綜合癥最強有力的試驗室根據(jù)，但血細胞IgE提高也常見于異位性皮炎。
