在世界各國醫(yī)學(xué)論文中“運動神經(jīng)元病” (MND)用以敘述關(guān)鍵為運動神經(jīng)元或前角體細胞危害的一組或多個不一樣的病癥。假如各種各樣名字的使用人不確立界定，常易搞混。有時候運動神經(jīng)元病一詞歸納了全部的前角體細胞病癥，包含寶寶型或青年人型脊神經(jīng)性肌肉萎縮癥和關(guān)鍵為上運動神經(jīng)元危害的皮層脊神經(jīng)轉(zhuǎn)性。而有時候它僅代表成年人病發(fā)的、原發(fā)性的、造成了巨大的前角體細胞病癥。
肌肉萎縮側(cè)索硬底化綜合征的歸類：
運動神經(jīng)元病的特性是漸變性肌肉僵硬和委縮(肌肉日漸消瘦)。可出現(xiàn)在一切年紀的成人。有幾種種類的運動神經(jīng)元病，現(xiàn)階段廣泛認可的見解覺得肌肉萎縮側(cè)索硬底化(ALS)，特發(fā)性肌肉萎縮(PMA)和特發(fā)性延髓性麻木(PBP)是一種病癥的不一樣亞型，而另一型原發(fā)性側(cè)索硬底化(PLS)較為少見，須由驗尸確認，也可歸入運動神經(jīng)元病。
假如僅有上運動神經(jīng)元損傷，就稱之為原發(fā)性側(cè)索硬化癥。
假如僅有下運動神經(jīng)元損傷，就稱之為脊神經(jīng)性肌肉萎縮或特發(fā)性肌肉萎縮，脊神經(jīng)性肌肉萎縮是一種常染色體潛在性遺傳疾病，少年兒童病發(fā)多，成年人后病發(fā)少，近端對稱乏力顯著。特發(fā)性肌肉萎縮多見成年人發(fā)病，病發(fā)不一樣，遠端及遠側(cè)均可病發(fā)。一些創(chuàng)作者覺得特發(fā)性肌肉萎縮不管從臨床癥狀及預(yù)后都能夠當(dāng)做一個單獨的病癥，但其與肌肉萎縮側(cè)索硬底化電生理的主要表現(xiàn)差別之小，常無法區(qū)別。并且假如對特發(fā)性肌肉萎縮癥或特發(fā)性延髓性麻木進一步查驗便會發(fā)覺他們也存有上運動神經(jīng)元的損害，驗尸證實僅有下運動神經(jīng)元危害的特發(fā)性肌肉萎縮非常少。近年來的科學(xué)研究又梳理出很多獨特種類如連枷臂綜合癥、連枷腿綜合癥等，但趨向因此肌肉萎縮側(cè)索硬底化亞型，是具備不一樣臨床醫(yī)學(xué)燃氣表的同一病癥。
假如上、下運動神經(jīng)元均損傷，就稱之為肌肉萎縮側(cè)索硬底化，它是運動神經(jīng)元病最普遍的方式。
更有一些醫(yī)師用“運動神經(jīng)元病癥”(MNDs)指除原來MND之外的別的關(guān)鍵危害運動神經(jīng)的病癥如痙攣性截癱，平山病、肯尼迪病及其脊神經(jīng)性肌肉萎縮(SMA)。
現(xiàn)階段中國歸類未有統(tǒng)一的了解，一般參考國外文獻的一些分類方法。我們趨向用運動神經(jīng)元病癥這一界定范圍廣的病癥專有名詞下開展實際歸類。
文中提及的運動神經(jīng)元病和肌肉萎縮側(cè)索硬底化是同一病癥，后面一種按國際性神經(jīng)病學(xué)同盟1998年診斷標(biāo)準確診，有可能包含經(jīng)典型性肌肉萎縮側(cè)索硬底化、特發(fā)性肌肉萎縮、特發(fā)性延髓(球)麻木及原發(fā)性側(cè)索硬底化。
運動神經(jīng)元病癥包含了危害運動神經(jīng)元的病癥全部別的病癥，如包含肌肉萎縮側(cè)索硬底化、特發(fā)性肌肉萎縮、原發(fā)性側(cè)索硬底化、特發(fā)性延髓(球)麻木、脊神經(jīng)性肌肉萎縮、痙攣性截癱、多灶性運動精神病、平山病及肯尼迪病等各種類型。
肌肉萎縮側(cè)索硬底化中最普遍的種類是散發(fā)性肌肉萎縮側(cè)索硬底化。此外大概有20%的病人與基因遺傳相關(guān)，歸屬于大家族性肌肉萎縮側(cè)索硬底化。在西太平洋地區(qū)(關(guān)島、日本國的Kii半島花園、巴布亞新幾內(nèi)亞)曾發(fā)現(xiàn)異常的高患病率。對關(guān)島肌肉萎縮側(cè)索硬底化病人的進一步科學(xué)研究結(jié)果顯示高患病率是因為飲食搭配中帶有獨特的有毒物質(zhì)(如鋁、蘇鐵素)。伴隨著這一地域的西方化，所依靠的傳統(tǒng)式食品降低，肌肉萎縮側(cè)索硬底化的患病率出現(xiàn)減少的發(fā)展趨勢。
