腦白質(zhì)病變的原因是非常多的，一般會(huì)分為遺傳性還有后天性兩種，腦白質(zhì)病變并不是腦蛋白質(zhì)病變，雖然只有一字之差但是完全是不一樣的，腦白質(zhì)病變的患者可以通過使用激素或者是注射免疫球蛋白來進(jìn)行治療，但是只適合后天性的患者，對(duì)于先天性的現(xiàn)在并沒有太好的治療辦法。
病因
腦白質(zhì)病變病因復(fù)雜多樣，廣義上可分為后天獲得性髓鞘脫失和遺傳性髓鞘形成障礙疾病。
1.后天獲得性髓鞘脫失疾病
(1)免疫障礙性①多發(fā)性硬化(MS);②視神經(jīng)炎;③橫貫性脊髓炎;④急性播散性腦脊髓炎;⑤急性壞死性出血性腦脊髓炎;⑥小腦炎;⑦副腫瘤性腦脊髓病;⑧類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎;⑨系統(tǒng)性紅斑狼瘡;⑩神經(jīng)貝赫切特綜合征。
(2)感染相關(guān)性髓鞘脫失疾病如人類免疫缺陷病毒(HIV病毒)、神經(jīng)梅毒等導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘脫失。
(3)中毒代謝性疾病所致髓鞘脫失疾病如亞急性脊髓聯(lián)合變性、腦橋中央髓鞘溶解綜合征、一氧化碳中毒性腦病、放射線所致髓鞘溶解綜合征、藥物治療所致腦白質(zhì)病變、后部可逆性腦病綜合征。
2.遺傳性髓鞘形成障礙疾病
如異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等。
臨床表現(xiàn)
腦白質(zhì)病變臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，取決于病變部位及嚴(yán)重程度，不同性質(zhì)脫髓鞘疾病臨床表現(xiàn)差異較大。如多發(fā)性硬化多為慢性病程，半數(shù)以上的病例病程中有復(fù)發(fā)-緩解，女性與男性發(fā)病比例為2:1，起病年齡通常20～40歲;約半數(shù)患者以肢體無力、麻木或二者并存為首發(fā)癥狀起病;其典型體征有：肢體癱瘓、視力障礙、眼球震顫及眼肌麻痹、腦神經(jīng)受損、感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、發(fā)作性神經(jīng)癥狀、認(rèn)知功能障礙、自助神經(jīng)功能障礙、精神障礙等。遺傳性髓鞘形成障礙性疾病，起病年齡為嬰兒或兒童，常合并有其他系統(tǒng)受累特點(diǎn)。
治療
對(duì)于免疫障礙性髓鞘脫失可采取以下治療：①促皮質(zhì)激素及皮質(zhì)類固醇類，如甲強(qiáng)龍。②β-干擾素療法。③醋酸格拉太咪爾。④硫唑嘌呤。⑤大劑量免疫球蛋白靜脈輸注。
對(duì)于感染、中毒代謝相關(guān)髓鞘脫失可針對(duì)病因進(jìn)行治療，而對(duì)于遺傳性髓鞘脫失疾病目前無有效治療辦法。
預(yù)后
腦白質(zhì)病變預(yù)后取決于腦白質(zhì)損傷原因及分型，如多發(fā)性硬化可分為兩性型、復(fù)發(fā)-緩解型、緩解進(jìn)展型、慢性進(jìn)展型等;視神經(jīng)脊髓炎約1/3可完全緩解，約半數(shù)患者最終將進(jìn)展為多發(fā)性硬化;急性播散性腦脊髓炎及腦橋中央髓鞘溶解綜合征患者死亡率較高。遺傳性髓鞘脫失患者預(yù)后亦較差，死亡率高。
