締結(jié)組織病，第一次聽(tīng)說(shuō)這種病的時(shí)候也許很多朋友會(huì)感到很陌生，締結(jié)組織病是什么??？締結(jié)組織病嚴(yán)重嗎？那今天小編就在這里給大家介紹一下關(guān)于締結(jié)組織病的知識(shí)。締結(jié)組織病其實(shí)是一種嚴(yán)重的并，但是嚴(yán)重到什么程度呢？它可以導(dǎo)致人體畸形發(fā)育甚至嚴(yán)重威脅到人體的生命安全。
一、結(jié)締組織病的原因
結(jié)締組織病的病因尚無(wú)定論，可能是在遺傳免疫調(diào)節(jié)功能失調(diào)的基礎(chǔ)上，對(duì)自身組織損壞、退化和變異的成分出現(xiàn)自身抗體，從而引起免疫病理過(guò)程。
結(jié)締組織病的病因尚無(wú)定論。由于結(jié)締組織病合并有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統(tǒng)性硬化癥的混合表現(xiàn)，所以對(duì)本病到底是一種獨(dú)立疾病還是同一種疾病的不同亞型，都還存在著爭(zhēng)議。不過(guò)總的說(shuō)來(lái)以自身免疫學(xué)說(shuō)為公認(rèn)，即可能是在遺傳免疫調(diào)節(jié)功能失調(diào)的基礎(chǔ)上，對(duì)自身組織損壞、退化和變異的成分出現(xiàn)自身抗體，從而引起免疫病理過(guò)程。
具體原因?yàn)椋?
1、T淋巴細(xì)胞功能低下
遺傳家族分析證明，凡是帶有人白細(xì)胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易發(fā)生混合性膠原病，而且其抑制性T淋巴細(xì)胞（T8細(xì)胞）功能低下。有人認(rèn)為B8可能是免疫反應(yīng)控制失調(diào)的標(biāo)志。抑制性 T淋巴細(xì)胞與免疫反應(yīng)基因控制有關(guān)，當(dāng)T淋巴細(xì)胞功能低下時(shí)，免疫反應(yīng)基因即失去控制，結(jié)果導(dǎo)致體內(nèi)免疫失調(diào)（體液免疫和細(xì)胞免疫失調(diào)）。當(dāng)抑制性T淋巴細(xì)胞功能低下時(shí)，可引起體液免疫亢進(jìn)，細(xì)胞免疫低下。T8細(xì)胞還可抑制自身免疫的反應(yīng)性，它的功能一旦缺損，就可出現(xiàn)自身抗原抗體反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物。抗原過(guò)剩形成的可溶性免疫復(fù)合物，又可隨血液循環(huán)而到達(dá)身體其他臟器，并在那里沉淀和引起組織損傷。
2、病毒感染
病毒感染導(dǎo)致自身免疫功能障礙的機(jī)制可能有以下幾方面：
（1）受病毒感染的T細(xì)胞細(xì)胞毒作用增強(qiáng)，導(dǎo)致組織細(xì)胞破壞。
（2）病毒感染的T細(xì)胞功能受抑制，導(dǎo)致增強(qiáng)的B細(xì)胞產(chǎn)生抗體。
二、結(jié)締組織病的癥狀
患上結(jié)締組織病患者的皮膚可以被捏起數(shù)厘米，但放開(kāi)后恢復(fù)正常。5%的患者出現(xiàn)脊柱后側(cè)凸，20%有胸部畸形。
結(jié)締組織病的癥狀和體征的變化很大，取決于突變基因的特異性和核型的表現(xiàn)。
1、皮膚可以被捏起數(shù)厘米，但放開(kāi)后恢復(fù)正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處。關(guān)節(jié)活動(dòng)過(guò)度的程度不同，但都相當(dāng)明顯。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣（軟疣狀假瘤）。皮下的鈣化結(jié)節(jié)可以捫出或經(jīng)放射診斷。
2、輕微的創(chuàng)口可引起較大的開(kāi)裂性傷口，但出血少，由于縫合時(shí)易于撕裂脆弱的組織，傷口愈合困難。
3、25%的患者出現(xiàn)脊柱后側(cè)凸，20%有胸部畸形，5%有馬蹄內(nèi)翻足，1%有先天性髖脫位。90%的成人患者有平足癥。常見(jiàn)有胃腸道疝和憩室。很少發(fā)生胃腸道的自發(fā)性出血和部分穿孔，同樣主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的破裂和大動(dòng)脈的自發(fā)性破裂也少見(jiàn)。少數(shù)有髓狀海綿腎。
4、結(jié)締組織病并發(fā)癥很重?？梢?心、肝、脾、腎、肺等多臟器損傷，可引起呼吸困難、心力衰竭、腎衰竭等 危機(jī)生命。
