一不小心就會(huì)使自己生病,這種小兒X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥是我們必須大問(wèn)題。怎么辦呢?吃藥?看醫(yī)生?還是開(kāi)不了口?
1、治療
IVIG替代療法,可控制大多數(shù)XLA患兒的感染癥狀、全身狀況迅速改善,伴發(fā)病癥如關(guān)節(jié)疼痛、吸收不良和貧血等也明顯緩解。IVIG治療對(duì)預(yù)防和治療腸道病毒感染,如急性或慢性柯薩奇和??刹《居葹橹匾?。有報(bào)道IVIG腦室內(nèi)輸入治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)病毒感染者,其療效并未得到認(rèn)可。
IVIG治療宜早開(kāi)始,以免發(fā)生感染所致不可逆性器質(zhì)性損害。大劑量(400mg/kg,每3~4周1次)明顯優(yōu)于小劑量(200mg/kg,每3~4周1次)療法;但用量應(yīng)個(gè)體化,以血清IgG濃度上升到1000mg/dl為度。少數(shù)病例IVIG治療效果很不理想,其原因可能是:治療太晚、劑量不足、IVIG不能代替分泌型IgA和IVIG的抗體譜有限。各種支持療法,包括營(yíng)養(yǎng)、生活及衛(wèi)生條件的改善,預(yù)防感染的發(fā)生,適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉,良好心理狀態(tài)的維護(hù),對(duì)各種并發(fā)癥的預(yù)防和治療等。
2、預(yù)后
近年早期診斷和常規(guī)使用IVIG替代治療使本病的預(yù)后大為改觀,均能健康存活,年齡最大者已70歲。凡未接受正規(guī)IVIG治療者,大約50%以上伴發(fā)慢性肺部感染,且常有阻塞性肺部疾病或肺源性心臟病,患兒很少能度過(guò)幼兒期。伴發(fā)慢性播散性腸道病毒感染者也不少見(jiàn)。另有約2%的病例因伴發(fā)淋巴網(wǎng)狀組織惡性腫瘤而死亡。
現(xiàn)在隨著社會(huì)發(fā)展,我們都吃不到安全合格的食品,導(dǎo)致我們的身體都會(huì)出現(xiàn)很多上面說(shuō)的這些癥狀、信號(hào),這種小兒X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥,就是這樣被感染的,所以一定要及時(shí)去醫(yī)院檢查,以免后悔。