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白塞綜合征臨床表現(xiàn)是什么
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白塞綜合征為自身免疫性疾病。本綜合征最初的描述主要是指復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，***潰瘍和眼色素膜炎的三聯(lián)征。以后認識到系一全身性疾病?？衫奂岸嘞到y(tǒng)多器官。典型或者符合診斷標準者可稱為白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合診斷標準，尤其是有些疾病如潰瘍性結(jié)瘍炎、肉芽腫性腸炎、節(jié)段性回腸炎等。也可引起類似的三聯(lián)征表現(xiàn)，故統(tǒng)稱為白塞綜合征為好。
主要表現(xiàn)為口腔潰瘍、***潰瘍和眼色素膜炎，可有皮膚損害，也可侵犯其他系統(tǒng)的器官。
臨床表現(xiàn)1:口腔潰瘍
潰瘍多邊緣清楚、疼痛、位于唇、齒齦、舌或頰粘膜上。潰瘍呈圓形或卵圓形，表面有白色或***偽膜。常為多發(fā)，一般1～2周后愈合，但反復(fù)發(fā)作。有些患者潰瘍持久不愈，影響食欲。幾乎所有患者都出現(xiàn)口腔潰瘍。
2:***潰瘍
多發(fā)生在陰囊、***、女性***、***壁、甚至子宮頸、尿道。潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍相似，但反復(fù)性不似口腔潰瘍強。查體可見外陰潰或潰瘍愈合后的瘢痕。
3:眼部炎癥
早期表現(xiàn)為結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎，后期可有前房積膿、眼色素膜炎，結(jié)膜、角膜和視網(wǎng)膜出血。眼部很少炎本病首發(fā)癥狀。多在口腔潰瘍初次出現(xiàn)數(shù)年后發(fā)生。表現(xiàn)為眼及眶周疼痛、畏光，也可瞳孔變形，一側(cè)或雙側(cè)視力受影響。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可見出血、動靜脈閉塞、視神經(jīng)萎縮。
4:皮膚癥狀
多為結(jié)節(jié)性紅斑及多形紅斑，毛囊炎、痤瘡樣皮疹及皮膚過敏。針刺試驗，用20號或更小針頭，無菌條件下斜刺入皮膚，24～48小時后被刺處出現(xiàn)膿皰或毛囊炎，周邊紅暈為陽性。在日本及土耳其患者的陽性率為90%，我國患者為62.2%。該試驗特異性高，很少在其他疾病或正常人中呈現(xiàn)陽性。
5:關(guān)節(jié)表現(xiàn)
50%～60%患者訴關(guān)節(jié)痛，可發(fā)生急性或慢性滑膜炎，但關(guān)節(jié)紅腫及骨破壞者少見。四肢大關(guān)節(jié)尤其膝關(guān)節(jié)最多受累。
6:中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損者占10%～18%?？梢杂蓄^痛、頸強直、腦膜炎、癲癇、軟癱、感覺及運動障礙、小腦共濟失調(diào)、顱神經(jīng)受損及各種精神癥狀。中樞神經(jīng)受累多提示病情嚴重，預(yù)后差。
7:靜脈及動脈炎
幾乎不同部位的大、中、小動靜脈皆可受累，但多見者為下肢的栓塞靜脈炎，靜脈曲張也不少見。常發(fā)生上下腔靜脈梗阻。動脈受累主要為動脈閉塞及動脈瘤，而招致指端壞死、無脈癥、動脈瘤破裂出血等。肺動脈受累引起肺動脈高壓。
8:胃腸道表現(xiàn)
腸潰瘍多見于回盲部，也可在其他部位，可有腹痛、腹瀉、出血、穿孔、腸瘺、腸狹窄等。
9:其他
可有副睪炎。累及肺可出現(xiàn)肺實質(zhì)陰影；累及腎可發(fā)生局灶性腎炎。國內(nèi)有數(shù)例轉(zhuǎn)為白血病的報道，2例并有惡性組織細胞增多癥。此系本病的惡性發(fā)展，還是這些惡性疾病引起的白塞綜合征表現(xiàn)或兩種疾病偶合并存有待進一步研究。
天津治療白塞氏病
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