原發(fā)性硬化膽管炎的病因了解應該重視，比如常見的與潰瘍性結腸炎有很大的聯(lián)系，因為這是一種自身免疫性的疾病，還有慢性或反復的細菌進入脈循環(huán)，也可能會誘發(fā)這些疾病。
1由于與潰瘍性結腸炎（一種自身免疫性疾?。╆P系密切，提示原發(fā)性硬化性膽管炎可能存在自身免疫過程；
2慢性或反復的細菌進入門脈循環(huán)可以誘發(fā)肝臟及膽管的炎癥反應；結腸細菌或慢性病毒感染造成毒性膽汁酸積聚，也可以導致肝臟損傷；
3亦可能發(fā)生膽管的缺血性損傷。免疫學介導的膽管損傷可能是原發(fā)性硬化性膽管炎發(fā)病的主要機制?？傮w而言，原發(fā)性硬化性膽管炎被認為是一種多因素參與的疾病，可能在環(huán)境因素刺激下導致具有遺傳背景的個體中發(fā)病。也有學者認為原發(fā)性硬化性膽管炎是臨床表現(xiàn)相似的一類疾病。
4、原發(fā)性硬化性膽管炎的治療目標為：減緩、逆轉疾病進程，處理進展性疾病及其并發(fā)癥。目前尚無治療原發(fā)性硬化性膽管炎的有效藥物。對于有明顯膽管狹窄或膽管炎者可以考慮在有經(jīng)驗的內(nèi)鏡中心接受內(nèi)鏡治療。經(jīng)過積極治療仍反復發(fā)作膽管炎者，可以考慮予以長期預防性抗生素。肝移植可以用于原發(fā)性硬化性膽管炎終末期肝病的治療手段。
