臨床表現(xiàn)
多數(shù)病例發(fā)生在成人肢體深部軟組織,發(fā)病高峰在61~70歲,但兒童亦可發(fā)生。大約有一半的腫瘤累及深筋膜或骨骼肌實(shí)質(zhì)。
診斷
結(jié)合臨床表現(xiàn)、大體檢查和病理組織學(xué)診斷。下面我們分別描述不同類型的惡性纖維組織細(xì)胞瘤。
1.多形惡性纖維組織細(xì)胞瘤/未分化高級別多形性肉瘤
大多數(shù)是局限性的,膨脹性生長的腫物,可以有假包膜。腫瘤的大小與生長部位有一定的關(guān)系,最大直徑在5~15厘米之間。切面形態(tài)多樣,可有白色纖維性或肉質(zhì)感區(qū),可混合有壞死、出血和粘液變區(qū)。
高級別未分化肉瘤是在充分利用各種輔助檢查手段后作出的一種排除診斷。腫瘤鏡下細(xì)胞和細(xì)胞核明顯多形性,常伴有奇異型巨細(xì)胞、混合數(shù)量不等的梭形細(xì)胞和圓形組織樣細(xì)胞。多為編織狀結(jié)構(gòu)和間質(zhì)慢性炎細(xì)胞浸潤。
2.巨細(xì)胞性惡性纖維組織細(xì)胞瘤/未分化的多形性巨細(xì)胞肉瘤
通常表現(xiàn)為較大的腫物,并伴有出血和壞死。鏡下可見多形性橢圓形至梭形細(xì)胞,間質(zhì)有明顯的破骨細(xì)胞性巨細(xì)胞反應(yīng)。大部分病變巨細(xì)胞無細(xì)胞學(xué)上的惡性表現(xiàn)。
3.惡性纖維組織細(xì)胞瘤/多分化肉瘤,伴明顯炎癥反應(yīng)的多型肉瘤
通常腫瘤較大,通常是由于含有大量的黃瘤細(xì)胞而呈黃色。鏡下片內(nèi)有許多良性黃瘤細(xì)胞,大量炎性細(xì)胞,包括中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞,少數(shù)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。腫瘤中有一個(gè)或多個(gè)不規(guī)則深染核和明顯核仁的異型性大細(xì)胞散在。多數(shù)病例呈典型的多形性 MFH樣區(qū),呈梭形和多形細(xì)胞隨機(jī)分布。排除診斷應(yīng)采用炎性 MFH。
