可能有一些朋友會聽說過腦室管膜瘤這種腫瘤吧，但是真正了解腦室管膜瘤的人肯定是不多的，腦室管膜瘤并不是一種我們常見的腫瘤，但是由于腦室管膜瘤的危害性很大，所以我們還是有必要多了解一些關(guān)于腦室管膜瘤的知識，這樣有利于我們做好對于腦室管膜瘤的防治工作，下文我們介紹一下腦室管膜瘤的病理生理。
研究發(fā)現(xiàn)在室管膜瘤中，50%以上有22號染色體片段的丟失，但尚未能明確所丟失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒(SV40)與室管膜瘤的關(guān)系較為密切。SV40可在感染細(xì)胞內(nèi)表達(dá)“T抗原”(Tag)。Tag可通過與人DNA聚合酶α作用，刺激病毒DNA復(fù)制，并可抑制p53蛋白的功能。Bergsagel等在對11例室管膜瘤的研究中發(fā)現(xiàn)其中10例瘤細(xì)胞內(nèi)含SV40基因相關(guān)序列，且證實(shí)有Tag的表達(dá)。腫瘤的病理學(xué)表現(xiàn)：
⒈室管膜瘤多位于腦室內(nèi)，少部分可位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)及橋小腦角。腫瘤呈紅色，分葉狀，質(zhì)地脆，血供一般較為豐富，邊界清。幕上腦室內(nèi)腫瘤基底較寬呈灰紅色，有時有囊變。光鏡下室管膜瘤形態(tài)不完全一致，細(xì)胞中度增殖，核大，呈圓形或橢圓形，核分裂象少見，可有鈣化或壞死。低倍鏡下腫瘤切面如“豹皮”樣，為室管膜瘤診斷性標(biāo)志之一。高倍鏡下室管膜瘤有兩種結(jié)構(gòu)特征：其一為由腫瘤細(xì)胞按突起的方向向腫瘤血管壁排列所形成的“柵欄樣”結(jié)構(gòu)，稱為“假玫瑰花”結(jié)節(jié)，其中央血管周圍為由長而內(nèi)含膠質(zhì)纖維的細(xì)胞突起所構(gòu)成的無核區(qū)，外周由腫瘤細(xì)胞核所緊密圍繞;另一為室管膜瘤所特有的所謂“真室管膜玫瑰花”結(jié)節(jié)。此結(jié)構(gòu)整體看較“假玫瑰花”小并少見，但對室管膜瘤有診斷價值。“真室管膜玫瑰花”結(jié)構(gòu)由少量形態(tài)一致的多角腫瘤細(xì)胞放射狀排列所成，中央形成一管腔。免疫組化染色可見GFAP、維蒙亭(vimentin)及纖維結(jié)合素(fibronectin)等呈陽性。
⒉間變性室管膜瘤分別占幕上與幕下室管膜細(xì)胞腫瘤的45%-47%與15%-17%，又稱惡性室管膜瘤。鏡下可見腫瘤細(xì)胞增殖明顯，形態(tài)多樣，細(xì)胞核不典型，核內(nèi)染色質(zhì)豐富，分裂象多見。腫瘤喪失室管膜上皮細(xì)胞的排列結(jié)構(gòu)，腫瘤內(nèi)間質(zhì)排列紊亂，血管增殖明顯，可出現(xiàn)壞死。間變性室管膜瘤易出現(xiàn)腫瘤細(xì)胞腦脊液播散并種植，其發(fā)生率為8.4%，幕下腫瘤更高達(dá)13%-15.7%。
⒊室管膜下室管膜瘤多位于腦室系統(tǒng)內(nèi)，邊界清楚，除位于腦室內(nèi)者，尚可生長于透明隔、導(dǎo)水管及脊髓中央管內(nèi)。腫瘤常有一血管蒂與腦干或腦室壁相連。光鏡下表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞水腫，內(nèi)含致密的纖維基質(zhì)與膠質(zhì)纖維。瘤細(xì)胞核為橢圓形，染色質(zhì)點(diǎn)狀分布，核分裂象極少。部分瘤內(nèi)可有鈣化或囊變。室管膜下室管膜瘤內(nèi)未見有星形細(xì)胞存在，可與室管膜下巨細(xì)胞型星形膠質(zhì)瘤鑒別。
在上面的文章里面我們介紹了一種比較少見的腫瘤，那就是腦室管膜瘤了，我們知道腦室管膜瘤的危害性很大，所以我們要重視這種腫瘤，上文為我們詳細(xì)介紹了腦室管膜瘤的病理生理。
