? ?腦血管母細(xì)胞瘤一般為良性腫瘤.一般為單發(fā)性質(zhì)的,但也可以多發(fā).從小孩到老年人均可患這種病,但是多以青壯年為主,基本集中在20到40歲左右,男性也比女性的發(fā)病率高.從一定程度上來講,具有遺傳性質(zhì),一個(gè)家族可有多人患病,有明確家族史者占20%左右,而且家族性腫瘤的性質(zhì)一般為多發(fā)性腫瘤.
? ?臨床表現(xiàn)：
? ?腫瘤病史長短不一，一般病程約7個(gè)月左右，偶有達(dá)10年者，一般規(guī)律是囊性患者病程短，實(shí)體腫瘤生長緩慢，長達(dá)數(shù)年或更長。偶有因腫瘤出血或囊性變而突然起病，癥狀可有起伏或急劇變化。腫瘤位于蚓部突入第四腦室者更容易阻塞腦脊液循環(huán)通路，發(fā)病較早。女性患者在妊娠期可出現(xiàn)癥狀或病情加重。
? ?大約80%的患者以頭痛為首發(fā)癥狀，其中病變位于小腦者可達(dá)95%，主要表現(xiàn)為間斷性枕下痛。90%的患者有顱內(nèi)壓增高癥狀，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、視乳頭水腫及視力減退。嘔吐見于80%的患者，視力減退占30%，頸強(qiáng)直占11%。
? ?腫瘤位于小腦半球，常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和小腦癥狀，伴有強(qiáng)迫頭位，眼震、共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)、復(fù)視、頭暈、視力減退、后組顱神經(jīng)麻痹等，個(gè)別病例有延髓癥狀，吞咽困難，喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。
? ?腫瘤位于大腦半球者，根據(jù)其所在部位不同，會(huì)有相應(yīng)的癥狀和體征，如不同程度的偏癱、偏側(cè)感覺障礙、偏盲等，少數(shù)有癲癇發(fā)作。
? ?臨床表現(xiàn)與病理分型也有密切關(guān)系，毛細(xì)血管型和混合型腫瘤易形成較大囊腫，顱內(nèi)壓增高癥狀進(jìn)展快，病程短，易出現(xiàn)強(qiáng)迫頭位和腦干癥狀。網(wǎng)織細(xì)胞型因?qū)嵸|(zhì)成份較高，病程進(jìn)展緩慢，癥狀出現(xiàn)較晚。海綿型易出現(xiàn)瘤內(nèi)出血，病程較短，癥狀波動(dòng)性較大，?？赏蝗粣夯?，如出血破入蛛網(wǎng)膜下腔，可出現(xiàn)腦膜刺激癥狀。
? ?腦血管母細(xì)胞瘤常伴有紅細(xì)胞增多癥及血紅蛋白增高癥。發(fā)生率在9%～49%之間，周圍血象紅細(xì)胞可達(dá)6.00×1012/L，血紅蛋白可達(dá)22.09g/L，術(shù)后2周到1個(gè)月逐漸恢復(fù)正常。
? ?查體可見小腦體癥，60%的患者有眼震和共濟(jì)失調(diào)，其次為顱神經(jīng)癱和錐體束征，包括三叉神經(jīng)感覺減退、Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ顱神經(jīng)部分麻痹，眼底水腫占70%，少數(shù)可見視網(wǎng)膜上由血管瘤或腫瘤出血引起的一些表現(xiàn)。
? ?部分患者可同時(shí)伴發(fā)內(nèi)臟先天性疾病，包括肝囊腫、多囊腎、附睪炎、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、附睪管狀細(xì)胞瘤等。
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? ?診斷： 腦血管母細(xì)胞瘤絕大部分發(fā)生在幕下，成人有小腦腫瘤癥狀及顱內(nèi)壓增高癥狀者，除常見的膠質(zhì)瘤外，應(yīng)考慮本病的可能，尤其有下述表現(xiàn)的：家族中已證實(shí)有腦血管母細(xì)胞瘤患者；有真性紅細(xì)胞增高癥和高血色素癥；眼部發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤；腹部內(nèi)臟發(fā)現(xiàn)肝血管瘤、多囊腎、胰腺囊腫等；經(jīng)腦血管造影、CT及MRI等檢查確診定位者。
? ?治療：
? ?確定診斷后手術(shù)切除是治療腦血管母細(xì)胞瘤的最好方法。隨著放射治療神經(jīng)外科學(xué)的發(fā)展，放射治療對實(shí)質(zhì)性腫瘤可能有一定的效果。γ刀對小的實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤有較好的控制作用，對于腫瘤伴囊性變者，特別是囊性變較大者，雖然腫瘤結(jié)節(jié)得到完全控制，但不能控制囊性變的增大；大腫瘤也不適于γ刀治療。
? ?預(yù)后：
? ?腦血管細(xì)胞瘤完全切術(shù)好后,手術(shù)良好.在術(shù)后要注意飲食的調(diào)理,增強(qiáng)自身的抵抗力,當(dāng)然心態(tài)要樂觀.這樣復(fù)發(fā)性就不高.當(dāng)然這樣的手術(shù)也有風(fēng)險(xiǎn),但隨著科學(xué)的進(jìn)步,腦血管細(xì)胞瘤將不再威脅人們的健康,手術(shù)成功率將大大的提高.
