血管平滑肌脂肪瘤(腎錯(cuò)構(gòu)瘤)是腎良性腫瘤中最常見者,約占腎腫瘤的3%,腫瘤組織由血管、平滑肌和脂肪組成,可同時(shí)有結(jié)節(jié)性硬化癥。此系常染色體顯性基因,是遺傳的家族性疾病,80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤,其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作,多為雙腎多發(fā)病源。我國(guó)血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化,80%為女性,出現(xiàn)病狀在20-50歲,40歲以后占多數(shù)。
1.泌尿系表現(xiàn)小的病變可無癥狀,常在體格檢查如B超或CT檢查時(shí)被意外發(fā)現(xiàn)。大的腫瘤因壓迫十二指腸或胃可出現(xiàn)胃腸道癥狀。若因自發(fā)性破裂導(dǎo)致腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍出現(xiàn),可造成腰部疼痛,甚至突發(fā)劇痛,嚴(yán)重者可在較短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)休克。血尿較少見。
2.腎外表現(xiàn)面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。
3.其他病人可有高血壓、腎盂腎炎等。
腎血管平滑肌脂肪瘤雖然是一種良性腫瘤,但也會(huì)影響我們的健康,如果發(fā)現(xiàn)自己身體表現(xiàn)出來的特征符合腎血管平滑肌脂肪瘤的特點(diǎn),就應(yīng)該及早前往醫(yī)院檢查,盡早就醫(yī),進(jìn)行針對(duì)性的治療,爭(zhēng)取早日康復(fù)。