肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）也叫運(yùn)動神經(jīng)元?。∕ND）。它是上運(yùn)動神經(jīng)元和下運(yùn)動神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。
早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆?；颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。
依臨床癥狀大致可分為兩型：
1。肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進(jìn)行性萎縮、無力，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。
2。延髓起病型
先期出現(xiàn)吞咽、講話困難，很快進(jìn)展為呼吸衰竭。
治療：
1。一般療法
支持療法：對癥治療，適當(dāng)鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現(xiàn)情緒低落，給予抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發(fā)生。如進(jìn)食障礙，給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺（PEG）。
2。特殊療法
目前國際承認(rèn)、且惟一通過美國食品藥物監(jiān)督局批準(zhǔn)治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太，并且一定要盡早使用。
3。呼吸治療
開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(jī)幫助呼吸，發(fā)生進(jìn)一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機(jī)。
4。研究進(jìn)展
目前國際上正嘗試以神經(jīng)營養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸聯(lián)合應(yīng)用，以對肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行保護(hù)性治療。但上述治療還有待于臨床試驗的證實。此外，科學(xué)家們也正在進(jìn)行有關(guān)本病基因治療的實驗研究。
