肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元?。∕ND）。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。
早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭。
依臨床癥狀大致可分為兩型：
1。肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產生呼吸衰竭。
2。延髓起病型
先期出現吞咽、講話困難，很快進展為呼吸衰竭。
治療：
1。一般療法
支持療法：對癥治療，適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，給予抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發(fā)生。如進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘺（PEG）。
2。特殊療法
目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監(jiān)督局批準治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太，并且一定要盡早使用。
3。呼吸治療
開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機幫助呼吸，發(fā)生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。
4。研究進展
目前國際上正嘗試以神經營養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸聯(lián)合應用，以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待于臨床試驗的證實。此外，科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。
