這種遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,對我們的傷害太嚴(yán)重了,具體的情況,看下面的文章介紹,下面我們就給大家介紹一下。其實有時候,沒有你想象的那么可怕。
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥主要的治療方法是脾切除,其次應(yīng)注意葉酸的補(bǔ)充,其具體治療方法如下所述。
一、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的治療
1、脾切除:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥(HS)主要的治療方法是脾切除,它能減輕絕大多數(shù)HS的貧血,使網(wǎng)織紅細(xì)胞接近正常(降至1%~3%)。對于多數(shù)重型HS,雖然不能完全緩解,但能顯著改善癥狀。一般切脾后數(shù)天黃疸消退,血紅蛋白增高;紅細(xì)胞壽命延長,但不能完全恢復(fù)正常;外周血小球形紅細(xì)胞形態(tài)和數(shù)量無變化,MCV可降低,MCHC仍然增高;白細(xì)胞和血小板增多。
HS患者脾切除后雖能取得顯著療效,但脾切除也可產(chǎn)生許多并發(fā)癥,部分患者則死于脾切除后感染、腸系膜或門靜脈閉塞。最重要的并發(fā)癥是感染,尤其嬰幼兒患者。脾切除后的另一并發(fā)癥是缺血性心臟病發(fā)生率顯著增高(比普通人群高1.86倍),其原因不清,可能與手術(shù)后血小板增高有關(guān)。
注意應(yīng)嚴(yán)格掌握脾切指征,尤其是對嬰幼兒患者。國外所提倡的HS脾切指征為:
?。?)血紅蛋白(Hb)≤80g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞≥10%的重型HS。
?。?)Hb如為80~110g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞為8%~10%,具有以下一種情況者應(yīng)考慮切脾:①貧血影響生活質(zhì)量或體能活動;②貧血影響重要臟器的功能;③發(fā)生髓外造血性腫塊。
?。?)年齡限制:主張10歲以后手術(shù)。對于重型HS,手術(shù)時機(jī)也盡可能延遲至5歲以上,盡量避免在2~3歲以下手術(shù);對于反復(fù)發(fā)生再障危象或依賴輸血維持而必須進(jìn)行切脾者,應(yīng)給予肺炎球菌疫苗和預(yù)防性抗生素治療。
脾切除失敗的原因為:
(1)存在副脾。
(2)因手術(shù)中脾破裂而致脾組織植入腹腔形成再生脾臟。一般是切脾后取得療效,數(shù)年(甚至10余年)后再出現(xiàn)溶血。
?。?)特殊的重型HS。
?。?)診斷錯誤或同時合并其他溶血性疾病如紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥。
對于所有脾切除患者,都應(yīng)給予肺炎球菌三聯(lián)疫苗,最好應(yīng)在手術(shù)前數(shù)周給予。尤其是青少年患者。但是對于2歲以下的嬰幼兒,疫苗預(yù)防感染的作用不肯定。一般推薦對于脾切除患者進(jìn)行預(yù)防性抗生素治療,重點預(yù)防肺炎球菌性敗血癥,可應(yīng)用口服青霉素(7歲以下兒童,劑量為125mg,2次/d,口服;7歲以上兒童和成人,劑量為250mg,2次/d,口服),術(shù)后持續(xù)使用2~5年。然而,鑒于抗生素的毒副作用、細(xì)菌耐藥及經(jīng)濟(jì)問題等,故對預(yù)防性抗生素治療仍有爭議,應(yīng)視具體情況而選定最佳方案。
2、補(bǔ)充葉酸:1mg/d,口服。溶血嚴(yán)重者應(yīng)給予輸血。
二、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的預(yù)后
HS預(yù)后一般良好,少數(shù)可死于再障危象或脾切除后并發(fā)癥。
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在這個天氣越來越?jīng)鏊奶鞖?,很多人非常的容易出現(xiàn)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的,堅持這種做法可以提高你的免疫力,平常多吃的話,一定讓你的身體強(qiáng)上上百倍。