血友病乙是常見病之一，也是經(jīng)常危害健康的疾病之一。但是如果不及時治療，也是會危及生命健康的。對此，下面就來具體說說。
? ?治療原則同血友病甲，主要為FⅨ的替代治療。主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原復合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。FⅨ半衰期為18～24h，應(yīng)每12～24小時輸注1次才能維持血液FⅨ水平，嚴重出血或手術(shù)患者應(yīng)12小時1次。與FⅧ不同，輸注后的FⅨ約50％彌散至血管外，彌散半衰期約5h，因而輸入FⅨ的回收率約50％，每kg體重輸注1個單位(U)患者FIX水平僅提高1％，期望將FIX提高到與FⅧ一樣水平，輸入FⅨ劑量應(yīng)增大1倍?？砂聪率龉接嬎悖盒栎擣Ⅸ量(U)=(期望FⅨ水平-患者現(xiàn)有FIX水平)×體重(kg)。如患者體重50kg，期望FIX達到20％，原FⅨ為0，則需FⅨ=(20-0)×50=1000U。達到此要求需輸血漿1000ml，全血約2000ml，心臟負荷過重，因而血漿和全血均不是治療的理想制劑。凝血酶原復合物含F(xiàn)Ⅱ、FⅦ、FⅨ和FⅩ，含量標定以FⅨ為準。FⅨ劑量單位(U)的定義與FⅧ相同，即1U相當于平均正常新鮮血漿1ml所含的FⅨ。凝血酶原復合物在制備過程中部分凝血因子已被激活，可能導致血栓形成和DIC，國產(chǎn)凝血酶原復合物制劑中已加入一定量的肝素。激活的凝血酶原復合物(制備過程中加入了控制激活的工序)能治療FⅧ抑制物和FⅨ抑制物這與含有部分激活的因子能旁路激活FⅩ有關(guān)。
國外已有高純度的FⅨ制劑和重組FⅨ，沒有凝血酶原復合物引起血栓形成和DIC的危險。
各種出血情況下替代治療需達到的FⅨ期望水平、替代治療維持時間以及應(yīng)輸注的FⅨ量。只是輸注劑量應(yīng)是FⅧ劑量的1倍。
治療副作用如同血友病甲，可能出現(xiàn)的并發(fā)癥為血液傳染病毒的傳播，如肝炎尤其乙型肝炎和丙型肝炎。艾滋病毒的傳染曾是國外未采取病毒滅活前血友病患者的嚴重并發(fā)癥。國內(nèi)生產(chǎn)的凝血酶原復合物已進行了病毒滅活。輸注反應(yīng)如發(fā)熱、寒戰(zhàn)和皮疹等可能發(fā)生。反復替代治療可使血友病乙患者產(chǎn)生同種抗體，但發(fā)生率遠低于血友病甲，估計約為3％。
很多的人得了血友病乙，其實對于人來講，并不僅僅是自己平時不鍛煉身體，說不定是飲食有問題了，所以一定要及時的檢查
