肌張力障礙的發(fā)病機(jī)理是什么

作者:xxx88  時(shí)間:2015-04-10 14:37:30  來(lái)源: 大眾養(yǎng)生網(wǎng)

看到有很多人在網(wǎng)上打聽及張力障礙的發(fā)病機(jī)理,我恰好知道一些,就跟大家分享一下。肌張力障礙(dystonia)是主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常的動(dòng)作和姿勢(shì)為特征的運(yùn)動(dòng)障礙綜合征,具有不自主性和持續(xù)性的特點(diǎn)。依據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。肌張力障礙的發(fā)病原因是什么呢?

原發(fā)性肌張力障礙多為散發(fā),少數(shù)有家族史,呈常染色體顯性或隱性遺傳,或X染色體連鎖遺傳,最多見于7~15歲兒童或少年。常染色體顯性遺傳的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣絕大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突變所致,外顯率為30%~50%。多巴反應(yīng)性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳,為三磷酸鳥苷環(huán)化水解酶-1(GCH-1)基因突變所致。有研究證實(shí),外周創(chuàng)傷可誘發(fā)原發(fā)性肌張力障礙基因攜帶者發(fā)生肌張力障礙,如口-下頜肌張力障礙,病前有發(fā)生面部或牙損傷史。另外,過度作用一側(cè)肢體也可誘發(fā)肌張力障礙。如各種職業(yè)性的肌張力障礙,書寫痙攣、打字員痙攣、樂器演奏家和運(yùn)動(dòng)員肢體痙攣等,其外周因素常被認(rèn)為是主要作用。故推測(cè)其病因是由于脊髓運(yùn)動(dòng)環(huán)路的重組或脊髓水平以上運(yùn)動(dòng)感覺聯(lián)系的改變導(dǎo)致基底節(jié)功能改變所致。

繼發(fā)性(癥狀性)肌張力障礙指凡是累及新紋狀體、舊紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處的病變,均可引發(fā)肌張力障礙的癥狀出現(xiàn),如肝豆?fàn)詈俗冃浴⒑它S疸、神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥、蒼白球黑質(zhì)色素變性、進(jìn)行性核上性眼肌麻痹、雙側(cè)基底節(jié)鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、腦血管病變、腦外傷、腦炎、腦裂畸形、藥物誘發(fā)(L-DOPA、酚噻嗪類、丁酰苯類、胃復(fù)安、化療藥物)等。

肌張力障礙這是一種危害性比較大的疾病,所以還是要做好疾病的預(yù)防。有遺傳背景的疾病,預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚,推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷等。早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理,對(duì)改善患者的生活質(zhì)量有重要意義

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