淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤,主要表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大,全身各組織器官均可受累,伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。
根據(jù)瘤細(xì)胞分為非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)兩類。病理學(xué)特征在霍奇金淋巴瘤為瘤組織內(nèi)含有淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和特異性的里-斯(Reed-Steinberg)細(xì)胞,HL按照病理類型分為結(jié)節(jié)性富含淋巴細(xì)胞型和經(jīng)典型,后者包括淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞消減型。NHL發(fā)病率遠(yuǎn)高于HL,是具有很強(qiáng)異質(zhì)性的一組獨(dú)立疾病的總和,病理上主要是分化程度不同的淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞或網(wǎng)狀細(xì)胞,根據(jù)NHL的自然病程,可以歸為三大臨床類型,即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。根據(jù)不同的淋巴細(xì)胞起源,可以分為B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK細(xì)胞淋巴瘤。
檢查
1.血常規(guī)及血涂片
血常規(guī)一般正常,可合并慢性病貧血;HL可以出現(xiàn)PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒細(xì)胞增多;侵襲性NHL侵犯骨髓可出現(xiàn)貧血、WBC及PLT減少,外周血可出現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞。
2.骨髓涂片及活檢
HL罕見(jiàn)骨髓受累。NHL侵犯骨髓,骨髓涂片可見(jiàn)淋巴瘤細(xì)胞,細(xì)胞體積較大,染色質(zhì)豐富,灰藍(lán)色,形態(tài)明顯異常,可見(jiàn)“拖尾現(xiàn)象”;淋巴瘤細(xì)胞≥20%為淋巴瘤白血病;骨髓活檢可見(jiàn)淋巴瘤細(xì)胞聚集浸潤(rùn)。部分患者骨髓涂片可見(jiàn)噬血細(xì)胞增多及噬血現(xiàn)象,多見(jiàn)于T細(xì)胞NHL。
3.血生化
LDH增高與腫瘤負(fù)荷有關(guān),為預(yù)后不良的指標(biāo)。HL可有ESR增快,ALP增高。
4.腦脊液檢查
中高度侵襲性NHL臨床III/IV期患者可能出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累,或有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者,需行腦脊液檢查,表現(xiàn)為腦脊液壓力增高,生化蛋白量增加,常規(guī)細(xì)胞數(shù)量增多,單核為主,病理檢查或流式細(xì)胞術(shù)檢查可發(fā)現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞。
5.組織病理檢查
HL的基本病理形態(tài)學(xué)改變是在以多種炎癥細(xì)胞的混合增生背景中見(jiàn)到診斷性的R-S細(xì)胞及其變異型細(xì)胞。免疫組化特征:經(jīng)典型CD15+,CD30+,CD25+;結(jié)節(jié)淋巴細(xì)胞為主型CD19+,CD20+,EMA+,CD15-,CD31-。NHL淋巴結(jié)或組織病理見(jiàn)正常淋巴結(jié)或組織結(jié)構(gòu)破壞,腫瘤細(xì)胞散在或彌漫浸潤(rùn),根據(jù)不同的病理類型有各自獨(dú)特的病理表現(xiàn)和免疫表型。