腎臟是我們?nèi)梭w的不可替代的器官，腎臟的主要功能時(shí)排出體內(nèi)的廢棄物，讓身體的新陳代謝得以正常進(jìn)行，但是腎臟一旦患病就會(huì)對(duì)身體造成不可估量的破壞性影響，所以，對(duì)于人體來說保護(hù)腎臟就是保護(hù)生命健康，腎病的種類非常多，多囊性發(fā)育不良腎是其中比較罕見的一種，下面就來看看相關(guān)的介紹吧。
多囊性發(fā)育不良腎是臨床并不常見的腎臟發(fā)育異常, 然因其多囊的聲像表現(xiàn)在超聲診斷中常被誤做多囊腎。
多囊性發(fā)育不良腎屬非遺傳性腎發(fā)育異常, 極大多數(shù)發(fā)生于一側(cè)腎臟,亦可節(jié)段性發(fā)生于融合腎和重復(fù)腎的上組集合系統(tǒng)。并?？砂榘l(fā)其它泌尿系發(fā)育異常。國外文獻(xiàn)報(bào)道, 約20~50%病例的對(duì)側(cè)腎臟可發(fā)生膀胱輸尿管返流、重復(fù)腎、腎盂輸尿管連接處梗阻和原發(fā)性巨輸尿管等發(fā)育異常。
多囊性發(fā)育不良腎的病因?yàn)樘喊l(fā)育的早期, 腎盂、漏斗部或輸尿管閉鎖或嚴(yán)重狹窄, 導(dǎo)致同側(cè)后腎退化, 實(shí)質(zhì)喪失。由于腎實(shí)質(zhì)喪失, 囊泡內(nèi)液體不再得到補(bǔ)充, 囊泡或可由于其中液體吸收而縮小、消失, 因各囊泡含液量及其吸收程度不同, 患腎內(nèi)囊泡大小、數(shù)量可各不相同。所以MCDK其本質(zhì)實(shí)為“毀損腎”。
多囊腎因染色體異常還可累及泌尿系外的臟器, ARPKD常伴肝纖維化、膽總管擴(kuò)張; ADPKD常伴肝囊腫, 還可有胰、肺、卵巢、睪丸囊腫發(fā)生。且ADPKD 通常都有家族史。
多囊性發(fā)育不良腎是一種腎臟的病變狀態(tài)，這種疾病多數(shù)情況下是先天性的疾病，對(duì)于治療來說是相當(dāng)困難的，所以，我們?cè)谏钪袘?yīng)該注意這個(gè)問題，特別是懷孕的女性應(yīng)該定期進(jìn)行產(chǎn)檢，排除對(duì)于胎兒不利的因素。預(yù)防多囊性發(fā)育不良腎。
