細(xì)胞增多癥是指單位容積血液中紅細(xì)胞數(shù)量及血紅蛋白量高于參考值高限。多次檢查成年男性紅細(xì)胞計(jì)數(shù),血紅蛋白小于170g/L,成年女性紅細(xì)胞計(jì)數(shù)小于5.5×10 L,血紅蛋白小于160g/L即認(rèn)為增多。紅細(xì)胞增多癥首先可以分為相對(duì)性和絕對(duì)性增多,后者可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性者又可以分為先天性和后天獲得性,后者通常即指真性紅細(xì)胞增多癥。
1.相對(duì)性增多
是指血漿容量減少,使紅細(xì)胞容量相對(duì)增多。見于嚴(yán)重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進(jìn)、糖尿病酮癥酸中毒。
2.繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥
是血中的紅細(xì)胞生成素增多所致,EPO增多可以是先天性的,也可以后天因素造成。
(1)后天性EPO增多常見下述原因:①紅細(xì)胞生成素代償性增加:因血氧飽和度減低所引起。紅細(xì)胞增多的程度與缺氧程度成正比。生理性紅細(xì)胞生成素代償性增加見于胎兒及新生兒、高原地區(qū)居民。病理性增加見于嚴(yán)重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、發(fā)紺型先天性心臟病,以及攜氧能力低的異常血紅蛋白病。②紅細(xì)胞生成素非代償性增加:紅細(xì)胞生成素增加與某些腫瘤或腎臟疾患有關(guān),如腎癌、肝細(xì)胞癌、卵巢癌、腎胚胎癌、腎上腺皮質(zhì)腺瘤、子宮肌瘤以及腎積水、多囊腎等。
(2)先天性EPO增多主要由于先天性高親和力血紅蛋白生成以及先天性EPO自主生成過多引起
3.原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥
(1)先天性原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥由于EPO受體基因突變引起,使紅細(xì)胞生成增加。
(2)獲得性原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥即真性紅細(xì)胞增多癥是一種紅細(xì)胞增多為主的骨髓增殖性腫瘤,目前認(rèn)為是多能造血干細(xì)胞JAK2-V617F突變所致。
細(xì)胞是人體中最多的一類細(xì)胞,它的主要生理功能是通過細(xì)胞內(nèi)所含有的血紅蛋白進(jìn)行氧與二氧化碳的交換。紅細(xì)胞的壽命約為120天,每天有許多細(xì)胞因衰老而死亡,另有許多新生的紅細(xì)胞取代衰老的,使紅細(xì)胞數(shù)量保持著動(dòng)態(tài)平衡,以保持身體新陳代謝的正常需要。