彌漫性大細胞淋巴瘤可發(fā)生在結內和結外,原發(fā)結外的可高達40%,結外最常見的部位是胃腸道(胃和回盲部),其實可發(fā)生在結外任何部位,如皮膚、中樞神經、骨、睪丸、軟組織、腮腺、肺、女性生殖道、肝、腎、脾和Waldeyer環(huán)。原發(fā)于骨髓和/或累及到血液的情況罕見。某些形態(tài)學的變異型多見于特定的部位,如原發(fā)于骨的DLBCL常常呈多葉核細胞。
臨床特點:典型的表現(xiàn)是病人出現(xiàn)結內或結外迅速長大的腫塊,可伴有癥狀,隨著病情的發(fā)展常常發(fā)生擴散。
彌漫性大B細胞淋巴瘤病因:
DLBCL的病因仍不清楚。通常是原發(fā)的,但也可是其他低侵襲性淋巴瘤發(fā)展和轉化而來,如慢性淋巴細胞性白血病/小淋巴細胞性淋巴瘤(CLL/SLL)、濾泡性淋巴瘤(FL)、邊緣帶B細胞淋巴瘤、結節(jié)性淋巴細胞為主霍奇金淋巴瘤(NLPHL)。潛在的免疫缺陷是肯定的危險因素。有免疫缺陷的較散發(fā)的DLBCL更常伴有EB病毒感染。
彌漫性大B細胞淋巴瘤大體所見:
淋巴結結構大部或全部被均質魚肉狀的瘤組織所取代。偶爾病變只呈局灶性??沙霈F(xiàn)出血壞死。結外DLBCL常形成瘤塊,伴有或不伴有纖維化。