脊髓空洞癥便是脊神經(jīng)的一種漫性、特發(fā)性的變病。發(fā)病原因不十分清晰，其變病特性是脊神經(jīng)（主要是灰質(zhì)）內(nèi)產(chǎn)生管形內(nèi)腔及其膠原纖維（非神經(jīng)元細(xì)胞）增生。常多見(jiàn)于于頸部脊神經(jīng)。當(dāng)變病侵及延髓時(shí)，則稱(chēng)之為延髓裂縫癥。準(zhǔn)確發(fā)病原因尚不清楚，可分成先天性生長(zhǎng)發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩大類(lèi)，后面一種少見(jiàn)。先天脊神經(jīng)神經(jīng)管畸形鎖閉不全，該病常伴隨脊柱裂，頸肋，脊柱側(cè)彎，環(huán)后腦畸型等別的先天出現(xiàn)異常適用這一觀點(diǎn)。
脊神經(jīng)血液循環(huán)系統(tǒng)出現(xiàn)異常，造成脊神經(jīng)缺血性，壞死，變軟，產(chǎn)生裂縫。機(jī)械設(shè)備要素，因先天要素致第四腦室出入口梗塞，腦組織從第四腦室流入蛛網(wǎng)膜下腔遇阻，腦組織心搏波往下沖擊性脊神經(jīng)中央管，導(dǎo)致中央管擴(kuò)張，并打破中央壁厚產(chǎn)生裂縫。如脊神經(jīng)腫瘤囊性灶、損害性脊髓病、放射性物質(zhì)脊髓病、脊神經(jīng)梗塞變軟脊神經(jīng)毛細(xì)血管破裂、壞死性脊髓炎等。
臨床癥狀
病發(fā)年紀(jì)31～50歲，少年兒童和老人罕見(jiàn)，男超過(guò)女，曾有家族史，脊髓空洞癥的臨床癥狀有三層面，病癥的水平與裂縫發(fā)展趨勢(shì)早中晚有非常大關(guān)聯(lián)，一般現(xiàn)病史進(jìn)度較遲緩，初期出現(xiàn)的病癥多呈節(jié)段性遍布，最開(kāi)始影響上肢，當(dāng)裂縫進(jìn)一步擴(kuò)張時(shí)，髓內(nèi)的灰質(zhì)和另外的白質(zhì)傳輸束也被侵及，于裂縫腔下列出現(xiàn)傳輸束功能問(wèn)題，因而，初期病人的病癥較為局限性和輕度，末期病癥則主要表現(xiàn)普遍乃至出現(xiàn)截癱。
1.覺(jué)得病癥
依據(jù)裂縫坐落于脊神經(jīng)頸段及胸前段，偏于一側(cè)或處于中央，出現(xiàn)一側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺(jué)障礙，常以節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙為特性，痛、溫覺(jué)減低或消退，深感覺(jué)存有，該病癥也能為兩邊性。
2.健身運(yùn)動(dòng)病癥
頸胸段裂縫影響脊髓前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩邊上肢弛緩性一部分癱瘓病癥，主要表現(xiàn)為肌肉無(wú)力及肌力降低，尤以雙手的魚(yú)際肌，骨間肌肉萎縮更為顯著，情況嚴(yán)重展現(xiàn)爪形手畸型，三叉神經(jīng)下滑根受影響時(shí)，多產(chǎn)生同側(cè)邊部覺(jué)得呈神經(jīng)中樞型痛，溫覺(jué)阻礙，臉部分離性覺(jué)得缺少產(chǎn)生說(shuō)白了“圓蔥樣分布”，伴咬肌力弱，若前庭功能丘腦傳輸束累及，可出現(xiàn)眩暈，惡心想吐，嘔吐，足下垂不穩(wěn)及眼球震顫，而一側(cè)或兩邊下肢產(chǎn)生上健身運(yùn)動(dòng)元性一部分癱瘓，肌力較為亢奮，腹壁反射消退及Babinski征呈陽(yáng)性，末期病案癱瘓多加劇。
3.自主神經(jīng)系統(tǒng)危害病癥
裂縫侵及脊神經(jīng)（頸8頸髓和胸1胸髓）側(cè)角之中樞神經(jīng)脊神經(jīng)神經(jīng)中樞，出現(xiàn)Horner綜合癥，變病危害相對(duì)階段，身體與軀體皮膚可有代謝出現(xiàn)異常，容易出汗或少汗癥是代謝出現(xiàn)異常的惟一臨床癥狀，少汗癥可限于人體的一側(cè)，稱(chēng)作“半側(cè)少汗癥”，而更常見(jiàn)于一側(cè)的上身，或一側(cè)上肢或半側(cè)臉面，一般 角膜反射也可以變?nèi)趸蛳?，因神?jīng)營(yíng)養(yǎng)缺乏癥角膜炎可造成 雙側(cè)角膜穿孔，另一種奇特的泌汗?fàn)顩r是受冷后大量出汗增加，伴隨溫度減少，手指尖、手指甲角質(zhì)化過(guò)多，委縮，無(wú)光澤，因?yàn)橥?、溫覺(jué)消退，易產(chǎn)生燙傷與外傷，末期病人出現(xiàn)上廁所阻礙和反復(fù)性泌尿系統(tǒng)感染。
