單純性紫癜,也就是常見的女性青斑綜合征,發(fā)病的主體主要為女性,這和女性生理周期有一定的關(guān)系,當(dāng)患者發(fā)病以后,皮膚容易出現(xiàn)細(xì)小的雨點(diǎn)容易出現(xiàn)大小不等的瘀斑,另外出現(xiàn)輕微創(chuàng)傷以后,也可能會(huì)自發(fā)性的出現(xiàn),常常會(huì)出現(xiàn)在下肢和臀部,容易反復(fù)發(fā)作,尤其是在月經(jīng)期間。
常見癥狀
1、多見于女性,臨床特點(diǎn)為皮膚細(xì)小的瘀點(diǎn)及大小不等的瘀斑,常見于下肢及臀部,反復(fù)發(fā)作,易發(fā)作與月經(jīng)期,少數(shù)病人束臂試驗(yàn)可為陽性。
2、多發(fā)于兒童期及青春期女孩之月經(jīng)期,大多數(shù)于兩下肢、臀部皮膚反復(fù)出現(xiàn)出血點(diǎn)或淤斑,不隆起于皮面,壓之不退色。數(shù)日或數(shù)周后紫癜消退并遺留青色或黃褐色色素沉著斑,爾后逐漸消失??稍俅纬霈F(xiàn)皮膚紫癜,反復(fù)發(fā)生。
3、單純性紫癜亦偶見于兩上肢,但不見于軀干。有的病人在皮膚紫癜出現(xiàn)時(shí),伴有局部皮膚疼痛,一般不大劇烈。某些病人也可能為常染色體顯性遺傳所致,多見于女性,有陽性家族史,稱為家族性單純性紫癜。
4、束臂試驗(yàn)可為陽性,止血功能的過篩試驗(yàn)均正常,毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性,部分病人可有ADP、腎上腺素誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)異常,少數(shù)可出現(xiàn)血小板對玻珠粘附率降低,抗血小板抗體陽性。
診斷鑒別
1.阿司匹林樣缺陷皮膚淤斑分布不均,黏膜出血明顯,外傷手術(shù)出血較重應(yīng)與鑒別。本病是常染色體顯性遺傳病,血小板釋放功能障礙,患者對阿司匹林特別敏感,血小板計(jì)數(shù)及血小板讀ADP等誘聚劑的聚集反應(yīng)正常,但血小板因子3(PF3)有效性異常。
2.過敏性紫癜發(fā)病前1-3周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史,皮膚紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,軀干極少受累及。紫癜常成批反復(fù)發(fā)生、對稱分布,可同時(shí)伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等,初呈深紅色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,數(shù)日內(nèi)漸變成紫色、黃褐色、淡黃色,經(jīng)7-14日逐漸消退??砂楦雇础㈥P(guān)節(jié)腫痛及血尿;血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常。