一名男子腹中長出蠶繭，更為神奇的是還生出了“鵪鶉蛋”。兩年來被病痛一直折磨，直到最近才被確診是患了罕見病腹繭癥。這種罕見病，全世界僅80例。
男子腹中長繭生鵪鶉蛋。一個巨大的“蠶繭”樣包塊藏身腹中，還生出個小小的“鵪鶉蛋”。這讓59歲的高先生兩年來被病痛反復折磨，不明其因。日前，經(jīng)中南大學湘雅二醫(yī)院多學科協(xié)作診療，成功揪出“元兇”——全球僅報告80例的罕見病腹繭癥。1月21日，醫(yī)院普外二病區(qū)病房里，當聽醫(yī)生告訴高先生出院消息時，他臉上露出了久違的笑容。
高先生是湖南婁底人，近兩年來，經(jīng)常感覺上腹疼痛、嘔吐，入院前十多天病情加重，在當?shù)蒯t(yī)院治療不見好轉(zhuǎn)后，到湘雅二醫(yī)院消化內(nèi)科就診。
入院相關(guān)檢查顯示高先生回腸部發(fā)生不完全性腸梗阻，為明確病因，消化內(nèi)科請普通外科、影像醫(yī)學科、病理科等進行多學科協(xié)作診療模式（MDT）會診。專家們結(jié)合病情，分析討論后，考慮右下腹包塊性質(zhì)不明，不排除腹繭癥，決定進行剖腹手術(shù)探查。
術(shù)中，醫(yī)生們在高先生右下腹于腹壁粘連處發(fā)現(xiàn)一個約1*2cm灰白色橢圓形腫物，形似“鵪鶉蛋”。而腹腔內(nèi)腸管被質(zhì)韌纖維膜包裹，形似“蠶繭”，令人稱奇。
手術(shù)很成功，術(shù)后第2天即可下床活動，并排氣、排便，恢復流質(zhì)飲食。目前高先生身體基本康復，即將出院。
“那個小小的‘鵪鶉蛋’實際上是腹繭癥的纖維鈣化灶?！痹撛合瘍?nèi)科劉國利教授介紹，腹繭癥臨床罕見，目前全球報道不到八十例，其特征為腹腔部分或全部臟器被質(zhì)韌纖維膜包裹，形似蠶繭。患者可表現(xiàn)為反復發(fā)作的腹痛、腹脹，嘔吐，不規(guī)律排氣排便或不排氣、排便等腸梗阻癥狀，或伴腹部包塊，部分患者可無癥狀，因其他疾病檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，腹繭癥術(shù)前診斷十分困難。而此次治療的成功，得益于醫(yī)院多學科協(xié)作診療模式。
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腹繭癥以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內(nèi)為其特征，故又名先天性小腸禁錮癥小腸繭狀包裹癥包膜內(nèi)粘連性腸梗阻和小腸節(jié)段性纖維包裹癥群、腹腔繭狀包裹癥等。本病為一種少見的、原因不明的特殊類型的腸梗阻。1978年由Foo首先報道并命名。臨床上缺乏對其認識，診斷時常較困難。
腹繭癥發(fā)病原因不明，可能與下列因素有關(guān)：
1、繼發(fā)于某種腹腔內(nèi)炎癥
Foo等認為本病多發(fā)于女性，發(fā)病時間常在月經(jīng)初潮2年內(nèi)，推測可能系月經(jīng)血經(jīng)輸卵管反流進入腹腔，誘發(fā)亞臨床原發(fā)性腹膜炎纖維滲出機化所致。Sieck等根據(jù)發(fā)病的地區(qū)性和好發(fā)于青少年女性的特點，推測可能系易經(jīng)生殖道侵入的病原體逆行感染引起腹膜炎的后遺癥。但這些推測尚未被證實，而且不能解釋男病人的發(fā)病，從手術(shù)中發(fā)現(xiàn)包膜內(nèi)腸間粘連也有別于一般感染所致腹膜粘連。
2、先天性發(fā)育異常
多數(shù)學者認為腹繭癥是先天性發(fā)育異常加上后天因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，與壁層腹膜無粘連，一些包膜病理檢查證實為腹膜結(jié)構(gòu)，腹內(nèi)伴發(fā)畸形率較高（54.3%），常為大網(wǎng)膜缺如。由此推測可能系大網(wǎng)膜發(fā)育異?；蛐∧c系膜呈雙套筒發(fā)育所致，造成包膜內(nèi)腸粘連的原因可能與后天因素有關(guān)。還有學者認為腹繭癥是一種先天性十二指腸旁疝或結(jié)腸系膜疝。
3、藥物影響
Seng報道的病例中有服用普萘洛爾（心得安）史，（每日80mg），認為普萘洛爾類β-受體阻滯劑減少了控制細胞正常增生的環(huán)磷酸腺苷酸（cAMP）及環(huán)磷酸鳥苷酸（cGMP）的比例，導致膠原過度增生和腹腔纖維化。
