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顱咽管瘤(顱咽管瘤 )

別名:
鞍上囊腫,造釉細(xì)胞瘤,埃爾德海姆瘤,垂體管瘤,臘特克瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
以6~14歲最多見
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
消瘦 乏力 多飲 新陳代謝低下
并發(fā)癥:
意識(shí)障礙 腦膜炎 腦積水
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腫瘤科 腦外科
治療方法:
外科手術(shù)、放射、化學(xué)、藥物療法

  顱咽管瘤檢查

一、病因

  1、實(shí)驗(yàn)室檢查

  普通實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊,內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲,血T3,T4,F(xiàn)SH,LH,GH等各種激素下降,少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn),大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。

  1)生長(zhǎng)激素(GH)測(cè)定和GH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患兒血清GH值降低,且對(duì)胰島素低血糖,精氨酸,左旋多巴等興奮試驗(yàn),無明顯升高反應(yīng),占66.7%。

  2)促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH),黃體生成素(LH)測(cè)定和GnH興奮試驗(yàn),顱咽管瘤患者血清FSH,LH水平降低,且對(duì)促性腺激素釋放激素(常用的為L(zhǎng)H-RH)興奮試驗(yàn)無明顯升高反應(yīng),提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。

  3)泌乳素(PRL)測(cè)定 患者血清PRL水平可升高,此可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進(jìn)入垂體,使PRL分泌和釋放增加,可致溢乳,閉經(jīng),占50%。

  4)促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH,促甲狀腺激素TSH測(cè)定 當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時(shí),患者血清ACTH,TSH均降低。

  5)抗利尿激素(ADH)測(cè)定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。

  6)腰椎穿刺 有顱內(nèi)壓增高者,可出現(xiàn)腰穿測(cè)壓升高,腦脊液化驗(yàn)多無明顯變化。

  2、影像學(xué)檢查

  1)顱骨X線平片

80%~90%的病人頭顱X線平片有異常改變,兒童頭顱平片有異常改變的占94%,成人占60%,主要異常表現(xiàn)為以下三個(gè)方面。

  (1)腫瘤鈣化:顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài),為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化,而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化(鈣化發(fā)生率多在1%以下),鈣化在兒童中比成人中常見,兒童顱咽管瘤鈣化發(fā)生率70%~85%,2歲以下者占20%,2歲以上兒童鈣化者占80%,15歲以上者占50%,成人約35%左右,兒童鞍內(nèi)鈣化時(shí),應(yīng)高度考慮為顱咽管瘤,鈣化灶可大可小,可分散,也可集中在一起,有時(shí)可呈彎曲細(xì)線狀,鈣化常出現(xiàn)在中線區(qū),偶爾較大的病變可以只限于周圍部分鈣化,60%~81%的病人出現(xiàn)腫瘤鈣化斑,呈單個(gè)或散在狀,亦可融合成蛋殼狀。

  (2)蝶鞍改變:兒童患者因TSH和GH缺乏,骨X線片可顯示骨齡減小,絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平,床突受損,少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi),在頭顱平片上可見蝶鞍擴(kuò)大,實(shí)際上任何類型的蝶鞍改變都可以見于顱咽管瘤,可以是典型的鞍上腫瘤改變,也可以是鞍內(nèi)腫瘤的改變,35%病人蝶鞍呈盆形或球形擴(kuò)大或破壞,后床突及鞍背可削尖,脫鈣,消失,蝶鞍有明顯的改變時(shí),常提示有巨大的病變,反之則不一定。

  (3)顱內(nèi)壓增高征象:60%病人在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象,表現(xiàn)為鞍背脫鈣,顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯,顱底變平等表現(xiàn),小兒可有顱骨骨縫分離等。

  2)CT掃描

顱腦CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變,非增強(qiáng)掃描者實(shí)質(zhì)性腫瘤表現(xiàn)為高密度或等密度影像,鈣化斑為高密度,囊性者因瘤內(nèi)含膽固醇而呈低密度像,CT值為-40~10Hu,囊壁為等密度,病變邊界清楚,呈圓形,卵圓形或分葉狀,兩側(cè)側(cè)腦室司擴(kuò)大,強(qiáng)化掃描時(shí)約2/3的病例可有不同程度的增強(qiáng),CT值增加12~14Hu,囊性顱咽管瘤呈環(huán)狀強(qiáng)化或多環(huán)狀強(qiáng)化而中心低密度區(qū)無強(qiáng)化,少數(shù)顱咽管瘤不強(qiáng)化,一般具有鈣化,囊腔及強(qiáng)化后增強(qiáng)三項(xiàng)表現(xiàn)的鞍區(qū)腫瘤,即可確診為顱咽管瘤。

  3)MRI

多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長(zhǎng)T2,但也可呈長(zhǎng)T1與長(zhǎng)T2像,即T1加權(quán)像上呈低信號(hào),T2加權(quán)像上呈高信號(hào);若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤,則呈長(zhǎng)T1與長(zhǎng)T2,鈣化斑呈低信號(hào)區(qū)。

  CT和MRI檢查對(duì)診斷具有重要意義,此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置,大小,有無囊變,腫瘤對(duì)鄰近腦組織的侵襲情況,是否有腦積水存在,一般來說,MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關(guān)系方面優(yōu)先于CT,但他不能像CT那樣顯示鈣化灶。

  4)腦室造影

因腫瘤大小各異,腦室造影能明顯顯示腫瘤對(duì)顱底動(dòng)脈的影響和變化,對(duì)手術(shù)極有幫助,腫瘤囊腔是否與腦室相通,可在行腦室造影的同時(shí),可直接穿刺入腫瘤囊腔。

  5)腦電圖

以額部或廣泛的δ波或θ波為主。

  6)腦血管造影

由于腫瘤對(duì)腦血管的壓迫而顯示血管不同方向的移位,鞍上或由鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)的腫瘤腦血管造影的主要征象是大腦前動(dòng)脈向上向后移位,向后生長(zhǎng)的腫瘤可壓迫基底動(dòng)脈使期 向后移位,當(dāng)腫瘤長(zhǎng)入第三腦室時(shí)可出現(xiàn)腦積水樣的血管改變,即側(cè)裂動(dòng)脈向外上移位,大腦前動(dòng)脈垂直上移。

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