顱咽管瘤鑒別診斷
一、診斷
任何年齡的病人如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等，均應(yīng)首先考慮本病;若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應(yīng)考慮本病。
少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易，關(guān)鍵是要提高對本病的警惕性。通過實驗室檢查、CT和MRI對診斷具有重要的意義，對疑似病例應(yīng)及時做此種檢查，以免延誤診斷。
二、鑒別診斷
1、垂體腺瘤
1）嫌色性垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤為腦垂體的嫌色細胞發(fā)展而來的腫瘤，多數(shù)突破鞍膈向鞍上生長，臨床上表現(xiàn)為內(nèi)分泌紊亂，視力，視野改變，蝶鞍的變化和頭痛，其與顱咽管瘤在臨床上表現(xiàn)相似，但好發(fā)于成年人，其內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)為性欲減退，停經(jīng)，肥胖等，視乳頭呈原發(fā)性萎縮，常有顳側(cè)偏盲及蝶鞍破壞，病人一般無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，X線平片檢查鞍內(nèi)及鞍上無鈣化影。
2）嗜酸性垂體腺瘤 嗜酸性垂體腺瘤來源于垂體嗜酸性細胞(α細胞)，可突破鞍膈向鞍上發(fā)展壓迫視覺纖維，出現(xiàn)視力及視野的改變，由于嗜酸性細胞大量分泌生長激素，因此與顱咽管瘤不同之處是：①在成年人由于骨骺愈合而發(fā)生肢端肥大癥，臨床上表現(xiàn)為手足肥大，下頜突出，鼻增大，舌增寬并常有駝背，同時內(nèi)臟也肥大，病人面貌粗笨，聲音變粗，②在兒童及青年人發(fā)病者，由于骨骺尚未愈合，則表現(xiàn)為巨人癥，但身體各部的發(fā)育均勻。
2、視交叉部神經(jīng)膠質(zhì)瘤
視交叉部的神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)源于視交叉，視神經(jīng)及丘腦下部的膠質(zhì)細胞等，以星形膠質(zhì)細胞為多見，多見于青少年，發(fā)源于丘腦下部的膠質(zhì)瘤向下發(fā)展可壓迫視神經(jīng)或視交叉，發(fā)源于視交叉的膠質(zhì)瘤可向上侵入丘腦，因此它們之間(發(fā)生于丘腦下部和發(fā)生于視交叉的膠質(zhì)瘤)可相互影響，在臨床上表現(xiàn)為頭痛，視力視野的改變，內(nèi)分泌紊亂和丘腦下部癥狀，頭痛多位于額顳部，常為首發(fā)癥狀，并伴以惡心嘔吐，腫瘤侵犯丘腦下部和垂體，病人將出現(xiàn)閉經(jīng)，性欲減退，多飲多尿，視力減退，雙側(cè)減退的程度常不一致，視野改變多呈雙顳側(cè)偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見到，視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮，此外病人還可常有嗜睡和肥胖，X線平片檢查常發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴大，有的病人在鞍上可見鈣化斑，因此與顱咽管瘤的鑒別有時較為困難，但腫瘤如果為顱內(nèi)眶型，病人常有眼球突出則鑒別較容易。
3、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤
本病在臨床上主要表現(xiàn)為頭痛，視力障礙，垂體丘腦下部功能低下及顱內(nèi)壓增高，其視力多呈緩慢的進行性減退，同時也為病人的常見癥狀，病人兩眼有不對稱，不規(guī)則的視野缺損，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮，少數(shù)病人至晚期才出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀，如陽萎，閉經(jīng)等，頭痛都較輕，多位于額顳部，此外病人還可有嗅覺減退或消失以及Ⅲ，Ⅴ顱神經(jīng)的功能障礙，X顱骨平片可顯示鞍結(jié)節(jié)蝶鞍前壁骨質(zhì)增生，蝶鞍一般不擴大，腦血管造影顯示大腦前動脈水平段抬高，有時于鞍結(jié)節(jié)外可見由微血管構(gòu)成的腫瘤輪廓，或以鞍結(jié)節(jié)為中心的放射狀血管影，因此對有顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，蝶鞍無異常的病人可考慮為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。
4、第三腦室腫瘤
以兒童及青年人發(fā)病較多，腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)的通路和壓迫第三腦室周圍結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，其典型表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，發(fā)作性頭痛及意識障礙，向側(cè)方生長之腫瘤可壓迫視束而出現(xiàn)視力降低及視野缺損，病人的發(fā)作性頭痛與體位有密切關(guān)系，病人仰臥時易引起發(fā)作，腫瘤侵犯上丘時可出現(xiàn)肥胖，嗜睡或尿崩，顱骨X線平片可見松果體鈣化移位，蝶鞍正常，鞍上無病理性鈣化，腦室造影可見第三腦室充盈缺損或只表現(xiàn)一側(cè)側(cè)腦室顯影并擴大，但無移位現(xiàn)象，與顱咽管瘤不難鑒別。
5、側(cè)腦室脈絡(luò)膜乳頭狀瘤
脈絡(luò)膜乳頭狀瘤多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)，由于腫瘤分泌大量的腦脊液而發(fā)生交通性腦積水，腫瘤可在腦室內(nèi)浮動，阻塞腦脊液循環(huán)通路而造成突發(fā)性顱內(nèi)壓升高，病人表現(xiàn)為劇烈的頭痛，并伴有惡心嘔吐，甚至眩暈或昏迷等，因此病人常呈現(xiàn)強迫性頭位;由于腫瘤對周圍組織的壓迫而常出現(xiàn)偏癱，偏側(cè)感覺障礙，因同偏盲等，有時可出現(xiàn)聽力改變及小腦體征，腦室造影顯示側(cè)腦室擴大，移位或出現(xiàn)充盈缺損，有時側(cè)室三角區(qū)的腫瘤可有鈣化影，腰穿時壓力增寬，腦脊液含有蛋白。
6、鞍部軟骨瘤
顱內(nèi)的軟骨瘤好發(fā)于顱底部硬腦膜外，一般認為由顱底縫合外胚胎殘余的軟骨細胞發(fā)展而來，鞍部軟骨瘤病人多無顱內(nèi)壓增高，臨床上常表現(xiàn)為眼球突出和眼脫疼痛，動眼神經(jīng)麻痹，視力障礙和視野缺損，眼底檢查視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，顱骨平片鞍上常見鈣化影，腦血管造影有頸內(nèi)動脈虹吸段被推移和變形，此病很少出現(xiàn)垂體癥狀。
7、鞍部異位松果體瘤
鞍部異位松果體瘤多為膠質(zhì)瘤，多發(fā)于兒童及青年，大部分病人的首發(fā)癥狀為尿崩癥，表現(xiàn)為多飲多尿，每日尿量在3000～5000ml，甚至高達10000ml，爾后逐漸出現(xiàn)視力障礙和視野缺損(多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲)，如一眼失明另眼顳側(cè)偏盲及同向偏盲等，眼底檢查視神經(jīng)乳頭呈原發(fā)性萎縮，病人可出現(xiàn)垂體功能低下，性欲減退，兒童期發(fā)病表現(xiàn)為身材矮小，有的出現(xiàn)性早熟癥狀，少數(shù)病人有發(fā)熱，呼吸改變，頭痛多位于額部，約半數(shù)以上伴有惡心和嘔吐，有的病人可出現(xiàn)Ⅲ，Ⅵ顱神經(jīng)功能障礙，X線顱骨平片蝶鞍正常，鞍上多無鈣化，血管造影出現(xiàn)鞍上占位病變征象。
8、鞍區(qū)膽脂瘤
顱內(nèi)膽脂是由胚胎時期殘余的外胚層皮膚組織發(fā)展起來的，鞍區(qū)為好發(fā)部位之一，位于鞍上的膽脂瘤壓迫視覺纖維，發(fā)生視力減退和視野的缺損，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，X線平片示蝶鞍擴大，眶上裂，視神經(jīng)孔，前床突處有骨質(zhì)吸收，位于鞍旁的膽脂瘤有時累及三叉神經(jīng)，出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛的癥狀，在鏡下膽脂瘤外層為結(jié)締組織，內(nèi)壁為復(fù)層鱗狀上皮及脫落的角化物并成層排列，以與顱咽管相鑒別。
9、空蝶鞍癥
空蝶鞍癥是指鞍膈孔擴大或鞍膈消失，鞍內(nèi)空虛并被腦脊液所填充，垂體萎縮并偏居于一側(cè)，有原發(fā)性和繼發(fā)性兩型，前者無明顯的顱內(nèi)原因，可能由于先天性的鞍膈孔寬大或鞍膈消失，蛛網(wǎng)膜垂入鞍腔，占居其大部，并將垂體擠壓于一側(cè)，在臨床上表現(xiàn)為頭痛，垂體功能障礙，視力障礙，有的病人可發(fā)生視力缺損，氣腦造影顯示蝶鞍擴大，繼發(fā)性空蝶鞍癥可發(fā)生于垂體腫瘤手術(shù)切除或放射治療后，或者由其它原因造成的垂體壞死所致，其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性者基本相同，但視覺障礙更為突出，有時垂體腫瘤時可同時伴有空蝶鞍癥，氣腦造影可見氣體充滿蝶鞍腔，同時伴有內(nèi)分泌紊亂，手術(shù)時可見鞍膈孔異常寬大。
10、顳葉腫瘤
顳葉腫瘤好發(fā)于青年人，以腦膜瘤及膠質(zhì)瘤多見，在臨床上主要表現(xiàn)為視野改變，感覺性失語，癲癇發(fā)作，顳葉腫瘤由于視放射或視束的受壓破壞可出現(xiàn)同向性上象限的視野缺損或同向偏盲，顳中回后部為感覺性語言中樞，此區(qū)受損常出現(xiàn)感覺性失語癥，表現(xiàn)為病人能講話，但常出現(xiàn)錯誤，聽不懂別人講話的意思，有時病人可出現(xiàn)命名性失語癥，癲癇發(fā)作前多出現(xiàn)各種不同的幻覺，如幻視和幻聽等，當腫瘤壓迫內(nèi)囊及大腦肢時則出現(xiàn)偏癱，個別病人可有共濟失調(diào)及出現(xiàn)手足徐動癥等，腦血管造影顯示：顳葉前部腫瘤，在正位像有大腦前動脈和大腦中動脈所形成的“V”字形的影像，側(cè)位像大腦中動脈向前上移位，顳葉后部的腫瘤大腦前動脈向?qū)?cè)移位較輕，但常見大腦前動脈與大腦中動脈水平段，側(cè)裂段及床突上段所構(gòu)成的“U”字形影像。
11、枕葉腫瘤
枕葉腫瘤時，臨床上主要有視力減退和視野缺損，表現(xiàn)為病變對側(cè)的偏盲或象限性偏盲，同時可有視覺的認識不能和幻視，其幻視多不成形，如閃電，火星或圓圈等，并可上下浮動，幻覺也可為癲癇的先兆，在頂枕交界處有一個頭眼旋轉(zhuǎn)中樞，此區(qū)受影響時出現(xiàn)頭眼向病灶對側(cè)轉(zhuǎn)動，與顱咽管瘤易于鑒別。
12、蝶骨嵴腦膜瘤
與顱咽管瘤需鑒別者是指發(fā)生于蝶骨嵴內(nèi)1/3的腦膜瘤，蝶骨嵴是腦膜瘤的好發(fā)部位，其內(nèi)1/3的病發(fā)率占25%左右，臨床上表現(xiàn)為視野缺損，眼球活動障礙，瞳孔散大，對光反應(yīng)遲鈍以及眼瞼下垂等，此為動眼神經(jīng)，視神經(jīng)及眶上裂受壓所致，除此以外，病人常有嗅覺喪失，少數(shù)病人出現(xiàn)對側(cè)肢體偏癱，眼底檢查可發(fā)現(xiàn)病變側(cè)視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，對側(cè)視乳頭水腫，顱骨平片顯示病變側(cè)眶壁骨質(zhì)密度減低，眶上裂擴大及輪廓模糊，視神經(jīng)孔常因受壓而變偏，腦血管造影示大腦中動脈近段向后上方輕移位，頸內(nèi)動脈顱內(nèi)硬膜外段向后上移位及虹吸段張開。
13、鞍區(qū)生殖細胞瘤
即異位松果體瘤，占第四位，70%病人年齡分布在7～20歲，多有內(nèi)分泌障礙，但以尿崩癥為突出癥狀，可伴有性早熟，亦可有視力，視野改變，蝶鞍正常。
14、鞍區(qū)表皮樣囊腫
很少見，絕大多數(shù)發(fā)病年齡在23～37歲之間，以視力，視野障礙為主要表現(xiàn)，一般無內(nèi)分泌障礙，顱內(nèi)壓增高癥狀也很少發(fā)生，蝶鞍正常，無鈣化，CT掃描示鞍區(qū)低密度病灶，CT值多為負值，不強化。
15、脊索瘤
多發(fā)生在35歲左右，以多條腦神經(jīng)損傷為主要表現(xiàn)，常有鈣化，蝶鞍部及斜坡部有明顯骨質(zhì)破壞，CT顯示為不規(guī)則略高密度腫塊，其中有鈣化點，多數(shù)不發(fā)生強化，少數(shù)可有均勻輕度強化。
16、鞍區(qū)動脈瘤
罕見，多見于中年人，以突然發(fā)病，頭痛，動眼神經(jīng)麻痹為特征，蝶鞍一般無改變，腦血管造影可確診，術(shù)中穿刺為鮮血，腫物不塌陷。
17、視交叉蛛網(wǎng)膜炎
多見于成人，以視力，視野改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)，視野改變一般無規(guī)律，呈不規(guī)則變化，視野縮小，一般無內(nèi)分泌障礙及顱內(nèi)壓增高，蝶鞍正常，CT掃描無鞍區(qū)占位性病變。
18、鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫
罕見，以小兒多見，亦可見于成人，主要癥狀為腦積水引起的顱內(nèi)高壓，可有視力，視野改變，少數(shù)病人有內(nèi)分泌癥狀，蝶鞍擴大或雙鞍底，CT掃描見腦脊液密度的圓形低密度區(qū)。
顱咽管瘤與上述諸疾病的鑒別主要依靠以下2點：上述諸疾病除引起與顱咽管瘤類似的表現(xiàn)外，還有其他不符合顱咽管瘤的表現(xiàn);上述諸疾病和顱咽管瘤在影像學上表現(xiàn)不同，一般來說，通過CT和MRI檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)病例可得明確診斷，極少數(shù)病例可能需要依賴手術(shù)標本的病理檢查始能確診，以高顱壓為主要表現(xiàn)的顱咽管瘤需與其他顱內(nèi)占位性病變鑒別;以視力，視野改變的需與其他鞍部病變?nèi)绱贵w腺瘤，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，鞍區(qū)腦膜瘤，頸內(nèi)動脈瘤及胚組織瘤等相鑒別，因為這些鞍部病變亦可損及視交叉，視神經(jīng)及視束而引起類似癥狀;以腺垂體功能減退為主要表現(xiàn)的需與其他引起腺垂體功能減退的疾病相鑒別。
