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顱咽管瘤(顱咽管瘤 )

別名：
鞍上囊腫,造釉細(xì)胞瘤,埃爾德海姆瘤,垂體管瘤,臘特克瘤
傳染性：
無傳染性
治愈率：
30%
多發(fā)人群：
以6～14歲最多見
發(fā)病部位：
顱腦
典型癥狀：
消瘦 乏力 多飲 新陳代謝低下
并發(fā)癥：
意識障礙 腦膜炎 腦積水
是否醫(yī)保：
是
掛號科室：
腫瘤科 腦外科
治療方法：
外科手術(shù)、放射、化學(xué)、藥物療法

顱咽管瘤就診？

顱咽管瘤就診指南針對顱咽管瘤患者去醫(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進(jìn)行解答，例如：顱咽管瘤掛什么科室的號？顱咽管瘤檢查前的注意事項(xiàng)？醫(yī)生一般會問什么？顱咽管瘤要做哪些檢查？顱咽管瘤檢查結(jié)果怎么看？等等。顱咽管瘤就診指南旨在方便顱咽管瘤患者就醫(yī)，解決顱咽管瘤患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 乏力、消瘦、拒食 最佳就診時間 無特殊，盡快就診 就診時長 初診預(yù)留5天，復(fù)診每次預(yù)留1天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療：每周復(fù)診至逐步拉長復(fù)診周期 乏力消失后，不適隨診。 嚴(yán)重者需入院治療待消瘦減少后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準(zhǔn)備 無特殊要求，注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時候開始，有什么不舒服？） 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起？ 3、有視力障礙等伴隨癥狀？ 4、是否到過醫(yī)院就診，做過那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？ 6、有無藥物過敏史？ 重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.生長激素（GH）測定和GH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患者血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn)，無明顯升高反應(yīng)。 2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黃體生成素（LH）測定和GnH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素（常用的為LH-RH）興奮試驗(yàn)無明顯升高反應(yīng)，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。 3.泌乳素（PRL）測定患者血清PRL水平可升高 可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素（PIH）進(jìn)入垂體，使PRL分泌和釋放增加。 4.血清學(xué)檢查 促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH、TSH均降低。 5.抗利尿激素（ADH）測定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。 6.腰椎穿刺 有顱內(nèi)壓增高者可出現(xiàn)腰穿測壓升高，腦脊液化驗(yàn)多無明顯變化。 7.顱骨X線平片 兒童頭顱平片有異常改變。 （1）腫瘤鈣化顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。 （2）蝶鞍改變兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶鞍擴(kuò)大。 （3）顱內(nèi)壓增高征象60%患者在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。 8.CT檢查 CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。 9.MRI檢查 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長T2，但也可呈長T1與長T2像，即T1加權(quán)像上呈低信號，T2加權(quán)像上呈高信號；若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區(qū)。 CT和MRI檢查對診斷具有重要意義，此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說，MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織（如視交叉）的關(guān)系方面優(yōu)先于CT，但不能像CT那樣顯示鈣化灶。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 任何年齡的患者如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)、眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等，均應(yīng)首先考慮本病；若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應(yīng)考慮本病。 通過實(shí)驗(yàn)室檢查、CT和MRI對診斷具有重要的意義，對疑似病例應(yīng)及時做此種檢查，以免延誤診斷。

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