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苯丙酮尿癥(苯丙酮尿癥 )

別名:
苯丙氨酸羥化酶缺乏癥,苯酮尿癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
煩躁不安 皮膚蒼白 智力發(fā)育遲緩 尿中有特殊鼠臭味 毛發(fā)色淡而呈棕色
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 內(nèi)分泌科
治療方法:
西藥治療、食療

苯丙酮尿癥飲食?

苯丙酮尿癥飲食原則

  人的大腦發(fā)育在出生后頭1年(特別是頭半年)是最重要的時(shí)期,故飲食治療應(yīng)從新生兒開始。飲食治療的原則是:既要限制飲食中苯丙氨酸攝入量,又要給予足量的生長發(fā)育所需要的營養(yǎng)物質(zhì)。飲食治療如果在出生后5個(gè)月才開始,則大部分患兒有智力低下;4~5歲時(shí)才開始飲食治療,則只能使抽搐發(fā)作和行為異常得到減輕。新生兒隨著年齡的增大,苯丙氨酸用于蛋白質(zhì)合成的量將逐漸減少,需要代謝清除的量則逐漸增多,如果有PAH活性缺乏,苯丙酮酸也日益增多,因此飲食中的苯丙氨酸的量應(yīng)隨年齡增長而逐漸減少。一般2個(gè)月新生兒苯丙氨酸攝入量為50~70mg/(kg·d);3~6個(gè)月40mg/(kg·d);2歲25~30mg/(kg·d);4歲以上10~30mg/(kg·d)。飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L。國內(nèi)供應(yīng)的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮寧代奶粉?;純嚎梢栽诖朔N低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎(chǔ)上輔以母乳和牛奶。每100ml母乳含苯丙氨酸約40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價(jià)貴,操作起來有一定困難。至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療到何時(shí)可停止迄今尚無統(tǒng)一意見,一般認(rèn)為要堅(jiān)持10年。因?yàn)榻邮艿捅奖彼犸嬍持委熣哐斜奖彼崴奖任磭?yán)格或放松飲食中苯丙氨酸攝入者比較,血中苯丙氨酸水平較低,智商也高(12個(gè)月治療結(jié)果),精神神經(jīng)病變也得到改善,至于治療到什么時(shí)候飲食治療可以放松則沒有肯定。

  在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時(shí),聯(lián)合補(bǔ)充酪氨酸或用補(bǔ)充酪氨酸取代飲食中限制苯丙氨酸的飲食治療,較多學(xué)者認(rèn)為不需要也不可能替代。飲食中補(bǔ)充酪氨酸可以使毛發(fā)色素脫失恢復(fù)正常,但對智力進(jìn)步無作用。

  在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中,應(yīng)密切觀察患兒的生長發(fā)育、營養(yǎng)狀況及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營養(yǎng)缺乏,可出現(xiàn)腹瀉、貧血(大細(xì)胞性)、低血糖、低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。 對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉;為幼兒添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類、蔬菜和水果等低蛋白質(zhì)食物為主。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸,缺乏時(shí)亦會導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害,故仍應(yīng)按每日30-50mg/kg適量供給,以能維持血中苯丙氨酸濃度在 0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)為宜。

  上面資料僅供參考,詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。

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