小兒法洛四聯(lián)癥一般治療
一、治療
1、一般護理
平時應經(jīng)常飲水，預防感染，及時補液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。
2、缺氧發(fā)作的治療
發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解，重者應立即吸氧，給予普萘洛爾(心得安)每次0.1mg/kg靜注，或去氧腎上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。必要時也可皮下注射嗎啡每次0.1～0.2mg/kg。糾正酸中毒，給予5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注，以往常有缺氧發(fā)作者，可口服普萘洛爾(心得安)1～3mg/(kg·d)。平時應去除引起缺氧發(fā)作的誘因如貧血、感染，盡量保持患兒安靜，經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者，應考慮急癥外科手術修補。
3、手術治療
近年來外科手術不斷的進展，本病根治術的死亡率在不斷下降。輕癥患者可考慮于5～9歲行一期根治手術，但稍重的患兒應盡早行根治術。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術，對重癥的患兒也宜先行姑息手術，待年長后一般情況改善，肺血管發(fā)育好轉后，再作根治術。目前常用的姑息手術有：鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(Blalock-Taussig手術)，上腔靜脈-右肺動脈吻合術(Glenn手術)等。
(1)手術適應證：
臨床癥狀較輕者，可等待至5歲后施行根治術。在嬰兒期，如缺氧嚴重，屢發(fā)呼吸遭感染或昏廄，可先行姑息性分流術過渡，待長大些再行根治術；有條件也可逕行根治術。
(2)手術方法
A、分流術：
手術的目的是增加肺循環(huán)血量，改善缺氧。常用的有兩種：
?、冁i骨下動脈—肺動脈吻合術：適用于幼童；如掌握顯微血管外科技術，亦可用于嬰游離出左鎖骨下動脈，于胸頂部切斷，結扎遠端，翻下近端，與肺動脈作端側吻合；
?、谥鲃用}—肺動脈吻合術；適用于鎖骨下動脈過于細小的嬰兒。在升主動脈后外側壁和右肺動脈前壁之間，或降主動脈和左肺動脈之間作側側吻合術，使主動脈直流分流至肺動脈。吻合口徑不可超過4mm，但難以掌握，術后常因分流量過多引起肺水腫。
B、根治術：
應盡可能采用此手術方法。如左心室過小，容量<；25ml/m2或左、右肺動脈直徑之和小于橫膈水平降主動脈的直徑，則病人難以承受此手術。建立體外循環(huán)后，切開右心室前壁，切除壁束和隔束或纖維膈肌環(huán)，顯露室間隔缺損。用滌綸織布片縫補，避免縫及沿下緣走過的傳導束。然后殖通腩動脈口狹窄：瓣膜狹窄可作瓣膜切開術；漏斗部狹窄除切除局限性肥厚纖維肌肉外，常需用心包或織布擴大縫補流出道。瓣環(huán)或肺總動脈狹窄，如在小兒直徑<；1cm，成人<；1.5cm，則應縱行切開，然后用適當大小的心包片或滌綸織片縫補擴大右心室流出道和肺動脈。術后癥狀可明顯減輕或消失，體格發(fā)育和體力活動恢復正常。低心排血癥常是術后嚴重并發(fā)癥和死亡主要原因。
二、預后
未經(jīng)治療者的預后差，平均壽命為15歲左右。TOF的預后取決于右心室流出道狹窄的程度、側支循環(huán)的數(shù)量及右向左的分流量。如右心室流出道狹窄輕，無缺氧發(fā)作，5～6歲時才出現(xiàn)蹲踞的患兒多能存活至20～40歲。
未經(jīng)手術治療的極少數(shù)病例雖然可能生存到40歲以上，但絕大多數(shù)病人在童年期死亡。據(jù)Bertranou等的資料，66%可生存到1周歲；49%生存到3歲；24%生存到10歲；而20歲時仍生存者則僅在10%以下。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、心衰、感染性心內(nèi)膜炎等。肺動脈閉鎖的病例預后最差，由于肺的血供主要依靠動脈導管，動脈導管閉合時則可因嚴重血缺氧引致死亡。出生后1年內(nèi)死亡率為50%，3年為75%，10年為92%。但如體循環(huán)與肺循環(huán)之間側支循環(huán)豐富，則可延長生存期。
四聯(lián)癥根治術的手術死亡率較過去逐漸降低，現(xiàn)約在5～10%左右。影響外科療效的因素有手術時年齡、體重、紫紺程度、血紅蛋白含量、紅細胞壓積、右心室流出道狹窄病變類型、肺動脈，肺動脈瓣環(huán)和左心室發(fā)育情況；是否曾施行體肺分流術；根治術時是否需應用跨瓣環(huán)織片或帶瓣管道；心內(nèi)畸形糾治是否妥善，是否合并其它心臟血管先天性畸形等。
