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小兒法洛四聯(lián)癥(小兒法洛四聯(lián)癥 )

別名:
小兒四聯(lián)畸型
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
抽搐 收縮期雜音 小兒哭鬧不安 蹲踞現(xiàn)象
并發(fā)癥:
意識障礙 腦膿腫 感染性心內(nèi)膜炎
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 心血管內(nèi)科
治療方法:
藥物治療、手術治療

小兒法洛四聯(lián)癥有哪些癥狀?

  一、癥狀

  1、青紫

為其主要表現(xiàn),其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關。多見于毛細血管豐富的淺表部位,如唇、指(趾)甲床、球結合膜等。因血氧含量下降,活動耐力差,稍一活動如啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等,即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。

  2、蹲踞

是一種特殊的強迫體位,表現(xiàn)為患兒行走或游戲時候,出現(xiàn)雙腿屈曲、蹲下片刻的特殊體位,后又恢復正常行走,蹲踞反復出現(xiàn)。

  采取蹲踞等體位,壓迫了局部(腿部)的靜脈血管,使下肢低含氧的血液暫緩回流到心臟減輕心臟負荷;同時因下肢的股動脈也被扭曲,流向下肢的動脈血阻力增高,使全身動脈壓力增高,于是,含氧量低的右心室血液流向含氧量高的左心室減少(也就是分流減少,分流是因為間隔缺損造成的),然后更多的右心室血就可經(jīng)肺動脈到肺交換氣體,獲取氧氣,使機體缺氧情況有所改善。所以蹲踞是先心病兒的一種自發(fā)保護動作。同時可以幫助父母更早的發(fā)現(xiàn)病情和醫(yī)生的臨床診斷。

  3、杵狀指(趾)

患兒長期處于缺氧環(huán)境中,可使指、趾端毛細血管擴張增生,局部軟組織和骨組織也增生肥大,表現(xiàn)為指(趾)端膨大如鼓槌狀。

  4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作

多見于嬰兒,發(fā)生的誘因為吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等。表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難,嚴重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡。其原因是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏,與腦缺氧有關。

  二、體征

  患兒生長發(fā)育一般均較遲緩,智能發(fā)育亦可能稍落后于正常兒。心前區(qū)略隆起,胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音,此為肺動脈狹窄所致,一般無收縮期震顫。肺動脈第2音減弱。部分患兒可聽到亢進的第2心音,乃由右跨之主動脈傳來。狹窄極嚴重者、或在陣發(fā)性呼吸困難發(fā)作時,可聽不到雜音。有時可聽到側支循環(huán)的連續(xù)性雜音。發(fā)紺持續(xù)6個月以上,出現(xiàn)杵狀指(趾)。

  非典型的法樂四聯(lián)癥和肺動脈口狹窄程度較輕而在心室水平仍有左至右分流者,還可在胸骨左緣第三、四肋間聽到由心室隔缺損引起的收縮期雜音。

  三、診斷

  根據(jù)臨床表現(xiàn)和輔助檢查等可作出診斷。典型病例的診斷不難。生后數(shù)月出現(xiàn)青紫,伴陣發(fā)性呼吸困難和缺氧發(fā)作,活動后喜蹲踞,極少有心力衰竭。在胸骨左緣第3、4肋間聞及噴射性收縮期雜音伴P2減弱。再結合實驗室檢查以及X射線、心電圖、超聲心動圖檢查、可做出初步診斷。確診需行心導管檢查和心血管造影。法洛四聯(lián)癥在超聲檢查上有比較特殊的改變,特別是主動脈騎跨、前連續(xù)中斷、肺動脈狹窄、心室水平右向左分流等診斷并不困難,但同時還應注意其他畸形的存在。常見的合并畸形有房間隔缺損或卵圓孔未閉、右位主動脈弓、左位上腔靜脈、動脈導管未閉、冠狀動脈畸形和完全性肺靜脈異位引流等。

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