小兒法洛四聯(lián)癥鑒別
小兒法洛四聯(lián)癥TOF尚需與下列先天性心臟病鑒別診斷。
1、完全性大血管錯(cuò)位(completetranspositionofgreatbloodvessels)
青紫出現(xiàn)得更早、更明顯，常在一出生即出現(xiàn)嚴(yán)重青紫，生后1～2周可發(fā)生充血性心力衰竭。X射線示肺充血，心影擴(kuò)大呈蛋形。心電圖示重度右心室肥厚或左、右心室肥厚。
2、室間隔缺損
輕型或無青紫的TOF常易與單純性VSD混淆。較大的室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)，B超檢查兩者均有前連續(xù)中斷，心室水平右向左分流，但較大的室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓者左心室明顯擴(kuò)大，主動(dòng)脈寬度正常，肺動(dòng)脈多增寬，而主動(dòng)脈騎跨不明顯。
室間隔缺損體征：心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間有4-5級(jí)粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。
3、右心室雙出口伴肺動(dòng)脈狹窄
(doubleoutletofrightventriclewithpulmonarystenosis)臨床癥狀與TOF極相似，但本病一般無蹲踞現(xiàn)象。X射線檢查顯示心影增大，心血管造影可確診。右心室雙出口與法洛四聯(lián)癥主要鑒別點(diǎn)為主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前葉無解剖連接，是法洛四聯(lián)癥與右心室雙出口的主要鑒別點(diǎn)。
蹲踞現(xiàn)象是一種特殊的強(qiáng)迫體位，多見于先心法洛四聯(lián)癥的患兒。表現(xiàn)為患兒行走或游戲時(shí)候，出現(xiàn)雙腿屈曲、蹲下片刻的特殊體位，后又恢復(fù)正常行走，蹲踞反復(fù)出現(xiàn)。
采取蹲踞等體位，壓迫了局部(腿部)的靜脈血管，使下肢低含氧的血液暫緩回流到心臟減輕心臟負(fù)荷；同時(shí)因下肢的股動(dòng)脈也被扭曲，流向下肢的動(dòng)脈血阻力增高，使全身動(dòng)脈壓力增高，于是，含氧量低的右心室血液流向含氧量高的左心室減少(也就是分流減少，分流是因?yàn)殚g隔缺損造成的)，然后更多的右心室血就可經(jīng)肺動(dòng)脈到肺交換氣體，獲取氧氣，使機(jī)體缺氧情況有所改善。所以蹲踞是先心病兒的一種自發(fā)保護(hù)動(dòng)作。同時(shí)可以幫助父母更早的發(fā)現(xiàn)病情和醫(yī)生的臨床診斷。
4、肺動(dòng)脈瓣狹窄
臨床表現(xiàn)與輕型或無青紫的TOF相似，但雜音的位置較高，于胸骨左緣第2肋間聞及粗糙收縮期雜音。X射線檢查顯示心影增大，肺動(dòng)脈總干有狹窄后擴(kuò)張。心電圖示右心室重度肥厚，有高尖P波。
5、法洛三聯(lián)癥(trilogyofFallot)
包括房間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥厚。出現(xiàn)青紫較晚，有時(shí)在數(shù)年后，蹲踞不常見。胸骨左緣第2肋間的噴射性收縮期雜音時(shí)限較長(zhǎng)，伴明顯震顫，P2分裂。X射線檢查除顯示右心室增大外，右心房也明顯增大，肺動(dòng)脈段凸出，無右位主動(dòng)脈弓，肺血正常或減少。心電圖見高大P波。
