小兒高免疫球蛋白E綜合征一般治療
一、治療
目前本病征的治療仍處于經(jīng)驗(yàn)治療水平。常以二氯苯甲異惡唑青霉素(Dicloxcillin)預(yù)防金黃色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco對(duì)癥處理?，F(xiàn)新有報(bào)告應(yīng)用轉(zhuǎn)移因子有效。
1.一般療法
(1)加強(qiáng)護(hù)理和營(yíng)養(yǎng)，以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)預(yù)防感染：應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。免疫調(diào)整劑左旋咪唑的使用可使患兒感染機(jī)會(huì)明顯減少，常用劑量為1～2mg/(kg·次)，每周用2次，連續(xù)服用3～6個(gè)月。
2.抗感染療法
由于吞噬細(xì)胞本身和吞噬能力缺陷，機(jī)體無法殺滅感染的細(xì)菌，因此，一旦發(fā)生感染，應(yīng)針對(duì)病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進(jìn)行治療，磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(復(fù)方新諾明)對(duì)控制慢性肉芽腫病的感染有一定的效果。除此之外，靜脈注射丙種球蛋白(IVGG)亦可使感染有所緩解。
3.免疫替補(bǔ)療法
(1)輸注粒細(xì)胞：
針對(duì)粒細(xì)胞吞噬殺菌功能的缺陷，可通過輸注粒細(xì)胞起到暫時(shí)的替補(bǔ)作用，尤其是應(yīng)用細(xì)胞分離器獲得的白細(xì)胞懸液中含有更多的粒細(xì)胞(1010的細(xì)胞數(shù))，可供臨床使用。
(2)血漿置換：
指將患者的血液引入一個(gè)血漿置換裝置，將分離出的血漿棄去，補(bǔ)充一定的新鮮血漿或者代用品，來幫助清除體內(nèi)可溶性免疫復(fù)合物及部分抗體。先天性調(diào)理系統(tǒng)缺陷可引起一些反復(fù)感染，應(yīng)用新鮮血漿可以糾正，故該療法是治療本病癥感染的有效方法。在前10天內(nèi)作5次置換治療，以后根據(jù)病情可每周進(jìn)行1次，每次10～20ml/kg，對(duì)嚴(yán)重感染的病例，可輸入調(diào)理蛋白，通過加強(qiáng)對(duì)病菌的調(diào)理作用，促進(jìn)機(jī)體對(duì)病菌的識(shí)別，吞噬和清除作用，從而達(dá)到控制感染的目的。血漿置換可改善白細(xì)胞趨化作用及淋巴細(xì)胞的增生反應(yīng)，不僅能控制重癥感染，對(duì)濕疹樣皮炎及角膜結(jié)膜炎均有很好的治療效果。必要時(shí)可與IVGG同時(shí)使用。
(3)阿地白介素
(白細(xì)胞介素-2)
(4)骨髓移植：
此為根本的療法。
4.其他
(1)有人主張用復(fù)合人類IFNr，可使患兒?jiǎn)魏思?xì)胞趨向作用明顯改善，IFNγ還可抑制IgE產(chǎn)生，增加吞噬細(xì)胞內(nèi)鈣離子水平。
(2)先新發(fā)布治療報(bào)告：應(yīng)用轉(zhuǎn)移因子治療將取得成效。
二、預(yù)后
本病征的遠(yuǎn)期預(yù)后尚不清楚，對(duì)能早期診斷積極治療者感染機(jī)會(huì)少，預(yù)后相對(duì)較好，否則可因嚴(yán)重感染而死亡，本病征還有發(fā)展為淋巴樣惡性腫瘤的可能。
